【少见病例】肺部变应性肉芽肿性血管炎一例

2 3月

女,16岁,哮喘,皮肤出现皮疹,血嗜酸粒细胞增高。

【少见病例】肺部变应性肉芽肿性血管炎一例

【少见病例】肺部变应性肉芽肿性血管炎一例

【少见病例】肺部变应性肉芽肿性血管炎一例

【少见病例】肺部变应性肉芽肿性血管炎一例

变应性肉芽肿血管炎即Churg-strauss综合征(CSS),主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型,较为罕见,诊断也有一定的困难,它以哮喘、坏死性肉芽肿样血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。

  常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。病因不明,与免疫异常有关。病理特点是坏死性血管炎,组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成,巨噬细胞浸润。通常肾脏损害程度较PAN及韦格纳肉芽肿轻,死于肾脏病者罕见。本病于1951年Churg和Strauss首次共13例不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征,其特点为哮喘,周围血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎,血管外肉芽肿,故将其命名为Churg-Strauss综合征(CSS),又称嗜酸性肉芽肿性血管炎或变应性肉芽肿性血管炎(Churg-StraussVasculitis)。

  变应性肉芽肿血管炎病因是一变态反应性疾病,Churg-Strauss发现患者有抗旋毛虫抗体阳性,但组织中未找到有寄生虫证据。年来人们发现在大部分患者约75%P-ANCA阳性,推测ANCA在该病的发病中起一定作用,亦有人推测为嗜酸粒细胞释放阳离子蛋白而损伤血管内皮细胞致病

病理生理•  

变应性肉芽肿血管炎的发病机制与免疫异常有关。ANCA在间接免疫荧光镜下可分为2型:p-ANCA和c-ANCA。在变应性肉芽肿血管炎中多为p-ANCA,急性期绝大多数呈阳性,且很快缓解。推测ANCA在该病的发病中起一定作用。亦有人推测为嗜酸性粒细胞释放阳离子蛋白,该类物质主要侵犯小动脉、小静脉,被损伤血管形成坏死性肉芽肿,有时类似于假肿瘤,并有淋巴细胞、浆细胞、巨细胞浸润。受累器官主要有呼吸道、心包及多系统和部位。

诊断

•本病诊断重点是结合临床表现和病理检查综合分析,而不单纯依赖病理检查结果。对于中年发病的病人,有持续数年的哮喘史,一旦出现多系统损害,即应考虑CSS。其他有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、皮肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE浓度升高等。

美国1990年确定变应性肉芽肿血管炎的诊断标准为:
变应性肉芽肿血管炎
•1.支气管哮喘。
•2.白细胞分类中血嗜酸性粒细胞>10%。
•3.单发性或多发性单神经病变或多神经病变。
•4.游走性或一过性肺浸润。
•5.鼻窦病变。
•6.血管外嗜酸性粒细胞浸润。

1.组织病理学检查本病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变多分布于依次为:肺(肺内浸润影、哮喘)、皮肤(紫癜、结节)、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,称之为局限型变应性肉芽肿血管炎,以肺脏和心脏多见。•  病理变化多样,典型的病理改变为嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形成及坏死性血管炎,但三者有时并不同时出现,某一病理改变只在病程的某一时期见到。变应性肉芽肿血管炎肾脏的病理特点为肾脏体积通常正常,皮质可见囊肿,偶见梗死灶,由于周围组织血管坏死和炎细胞浸润,常造成肾盂和输尿管增厚,管壁僵硬。

3.肺X线检查可见短暂性片状或结节状肺浸润,或弥漫性间质性病变,少数可发现结节灶(往往不形成空洞),约1/3病人有胸腔积液,有时有肺门淋巴结肿大。

变应性肉芽肿血管炎主要应与其他系统性、坏死性血管炎,伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的某些疾病以及支气管哮喘或喘息性支气管炎鉴别。

1.结节性多动脉炎(PAN)过去曾将变应性肉芽肿血管炎归于PAN中,两者均为系统性、坏死性血管炎,都有广泛组织和器官受累,病理表现也有相同之处。但PAN无哮喘及变态反应疾病表现,外周血嗜酸性粒细胞不增多,嗜酸性粒细胞浸润组织少见,两者鉴别并不困难。PAN与变应性肉芽肿血管炎受损靶器官也不一致,变应性肉芽肿血管炎常影响外周神经和心脏,虽然肾小球肾炎也较常见,但病情较轻,很少如PAN一样出现肾衰竭。PAN很少侵犯肺和皮肤,而变应性肉芽肿血管炎常见。另外,PAN经常与乙型肝炎病毒感染有关。

2.韦格纳肉芽肿尽管韦格纳肉芽肿与变应性肉芽肿血管炎靶器官相似,但两者临床及病理表现有一定差异,可资鉴别。也有两者可重叠,此时鉴别困难。韦格纳肉芽肿与变应性肉芽肿血管炎均易侵犯呼吸系统,但韦格纳肉芽肿往往形成破坏性损害,诸如鼻黏膜形成溃疡、肺内结节并出现空洞等,变应性肉芽肿血管炎肺受累程度则较韦格纳肉芽肿轻,表现为变应性鼻炎、鼻息肉病、肺内一过性浸润等。两者X线表现也不相同。变应性肉芽肿血管炎病人皮肤病变常见,达70%,而韦格纳肉芽肿仅13%,变应性肉芽肿血管炎易侵犯心脏,韦格纳肉芽肿则少见,变应性肉芽肿血管炎病人极少有肾衰竭表现,但韦格纳肉芽肿常见,变应性肉芽肿血管炎预后也较韦格纳肉芽肿好,对糖皮质激素反应良好,韦格纳肉芽肿往往需要加用免疫抑制药。

3.高嗜酸性粒细胞综合征高嗜酸性粒细胞综合征与变应性肉芽肿血管炎有许多相同之处,两者都为系统性疾病,伴有外周血嗜酸性粒细胞增高以及嗜酸性粒细胞浸润组织,都可表现为Liffler综合征、嗜酸性粒细胞性胃肠炎等继发改变。但高嗜酸性粒细胞综合征外周血嗜酸性粒细胞计数要比变应性肉芽肿血管炎高。高嗜酸性粒细胞综合征常可伴有弥漫性中枢神经系统损害、肝脾及全身淋巴结肿大、血栓性栓塞以及血小板减少症,而变应性肉芽肿血管炎少见。高嗜酸性粒细胞综合征极少形成血管炎和肉芽肿。两者对皮质激素反应也不一样,高嗜酸性粒细胞综合征反应较差。

4.慢性嗜酸性粒细胞性肺炎本病女性好发,特点为外周血嗜酸性粒细胞增高,伴肺内持续性浸润,分布于肺边缘,与变应性肉芽肿血管炎一过性肺浸润有明显区别。慢性嗜酸性粒细胞性肺炎病人也常有特异性体质,部分病人表现为哮喘或变应性鼻炎。本病若反复发作,组织学变化可与变应性肉芽肿血管炎相似,表现为广泛的嗜酸性粒细胞浸润及小血管炎,甚至可见肉芽肿,此时病人往往对糖皮质激素反应良好。

 

发表评论

邮箱地址不会被公开。 必填项已用*标注