病史:
女性,75岁,发现左大腿肿块4个月余,渐进性增大。查体左大腿中下段后内侧触及一包块,质硬、活动度差、压痛( )。实验室检查正常。
病理:恶性纤维组织细胞瘤
讨论:
恶性纤维组织细胞瘤(MFH)是起源于间叶组织的恶性肿瘤,好发于四肢(75%)和腹膜后(15%),四肢中尤以大腿多见,MFH生长部位往往较深,位于肌肉内。本病多见于中老年人,好发年龄50~60岁,男女之比约为2:1,放疗可能是导致MFH发生的重要因素之一,临床上主要以软组织肿块就诊,包块较硬,活动度差,MFH恶性度较高,术后复发率较高,转移率稍低。
CT表现
1. 肿瘤大部分位于深部组织(肌肉内),多呈类圆形,少数为不规则形;境界欠清楚,边缘不光整,可见分叶;密度多低于肌肉;常有囊变坏死,极少数可有钙化。
2. 肿瘤一般无包膜,呈浸润性生长,常侵犯邻近血管、神经;邻近骨质破坏、骨膜增生亦较多见。
3. 增强扫描肿瘤实性部分多呈不均匀中度强化,囊变坏死部分不强化。
MRI表现:
1.T1WI呈低信号或等信号,部分呈混杂信号;T2WI呈混杂高信号;增强扫描肿瘤实性部分明显强化。
2.肿瘤内可见囊变。
3.分隔征:肿瘤内分隔可表现为单一肿块内出现低信号条索带,也可表现为多结节或多个囊变区之间的低信号分隔带,增强后分隔无强化。分隔征并发MFH的特征性表现,文献报道分隔征也可见于滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和血管瘤等肿瘤中,但此征在恶性肿瘤明显多于良性肿瘤,因而有学者认为软组织肿瘤中出现上述分隔可强烈提示恶性肿瘤。
4.假包膜:肿瘤对周围正常组织挤压形成一层致密带受压带,受压的细胞萎缩,形成一层纤维包膜将肿瘤包裹,MRI上表现为线样低信号,其中以T2WI表现最为明显。
5.常可见瘤周水肿。
MFH应与纤维肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤鉴别:
1.纤维肉瘤周边可见水肿区,病灶境界不清,其内表现为散在斑片状坏死,信号不均匀。
2.脂肪肉瘤常有较完整的包膜,周围肌肉常可见水肿区,肿瘤可见脂肪成分。
3.平滑肌肉瘤大多数边界清楚,中心大多为大片状坏死,增强扫描强化类型为延迟强化或快进慢出。