【病例】双侧髓质海绵肾1例CT影像诊断与鉴别

5 11月

病史:

女,37岁,血尿一周

【病例】双侧髓质海绵肾1例CT影像诊断与鉴别

【病例】双侧髓质海绵肾1例CT影像诊断与鉴别

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【病例】双侧髓质海绵肾1例CT影像诊断与鉴别

病理:双侧髓质海绵肾
讨论:

髓质海绵肾(简称MSK)又称Cacchi Ricci disease,是一种先天发育性肾髓质囊性病变,发生率约1:2000-5000,多见于40-60岁男年,70%为双侧肾脏发病,病变局限于髓质范围内,常累及两侧肾的多数锥体和乳头,形成许多数毫米的囊腔使髓质如海绵状,故名海绵肾,病理特点为集合管远端扩张,形成圆形或不规则型囊腔,囊内壁衬以立方或扁平上皮,囊内充溢脱离的上皮及钙化形成的小结石。
临床表现:
1、多数患者无症状,实验室检查正常。
2、若并发感染、结石可出现血尿,绞疼,尿路刺激征。

影像学特点

1、腹部平片表现肾影正常或稍增大,两侧或单侧肾实质内多发圆形、类圆形或不规则形结石,直径2-5MM,呈簇状或扇形分布,有时平片可表现阴性。
2、静脉肾盂造影表现肾脏大小正常或轻度增大,造影剂在肾乳头或扩张集合管呈放射条纹状、花束状,肾功能一般正常。
3、CT平扫表现一个或多个肾锥体内散在或蔟团状多发结石,呈花瓣样或扇形分布;部分腹部平片阴性,CT平扫可发现肾锥体内细小的结石。增强扫描表现扩张的肾集合管内有条纹状、刷状、小囊状或扇形的造影剂浓聚。部分患者肾实质内可见多发小囊肿。

鉴别诊断:

1、肾钙盐沉积 :为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐沉积,病变广泛,但不伴有集合管扩张,常见于肾小管酸中毒、甲旁亢、特发性高尿酸钙等

2、肾结核 病变不局限于肾乳头部,累及范围广,病灶不规则, IVP检查可显示肾盏虫噬样改变。

3、肾盏内散在小结石与不典型髓质海绵肾鉴别 海绵肾小结石位于肾乳头内,很少大于5mm,位置固定 ,IVP检查可见集合管囊状扩张,B超、CT检查可进一步明确诊断。

4、肾乳头坏死形成的钙化 病变位于肾盏顶部或锥体的尖端,钙化呈环状或三角形,密度均匀,病变中心因乳头坏死呈空腔改变,可伴肾盏变形和肾功能损害。

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