【病例】乳腺炎性肌纤维母细胞瘤影像表现1例

30 10月

发生于乳腺的炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)极为罕见,国内外影像学的报道极少,通过对遵义医学院附属医院1例有完整影像学资料的乳腺IMT的报道,并文献复习,以提高对本病的认识。

1 病例介绍

患者,女,57岁,2012年12月3日因“偶然发现左乳肿块7 d”入院,体检:左乳内上象限局部明显隆起,无疼痛、红肿,可触及大小约50 mm×50 mm肿块,质硬,边界不清,活动度欠佳。左腋窝触及肿大淋巴结,大小约20 mm×20 mm。患者有癌症家族史,并因“子宫肌瘤”规律服用“促性腺激素释放激素类似物”一年。

乳腺钼靶:左乳内上象限见一高密度肿块影,大小约36 mm×42 mm,边缘不规则、局部模糊,可见一粗大供血血管。两侧腋窝前份未见异常淋巴结(见图1)。

【病例】乳腺炎性肌纤维母细胞瘤影像表现1例

超声检查:左侧乳腺上象限探及大小约24 mm×37 mm实性低回声包块,边界不清,形态不规则,呈分叶状,周边呈蟹足样改变,内部回声不均。双侧腋窝探及实性低回声结节,边界清,内部回声不均,左侧大小约14 mm×5 mm,右侧大小约18 mm×6 mm。CDFI检查:左侧乳腺包块边缘血流信号丰富,包块内血流阻力指数(RI):0.87,双侧腋窝结节内见点状血流信号,弹性成像显示肿块硬度不均。

手术所见:肿块边界清楚,白至灰色,质地较硬。病理镜下观:见梭形细胞呈束状、编织状排列,由玻璃样变的胶原带分隔,其间散在多少不等的淋巴细胞、浆细胞。免疫组化:CK(-)、Vimentin( )、CD34(-)、CD68(-)、Desmin(-)、S100(-)、Action( )、MyoDl(-)、ALK(-)。病理诊断:恶性炎性肌纤维母细胞瘤。

术后随访:术后8个月CT发现脑转移(见图2)。

【病例】乳腺炎性肌纤维母细胞瘤影像表现1例

2 讨论

炎性肌纤维母细胞瘤(nflammatory myofibroblastic Tumor,IMT)是一种少见、独特的、境界清楚的局灶性良性肿瘤样病变,主要由梭形细胞组成伴大量的慢性炎细胞浸润,WHO肿瘤分类将IMT归为中间性、偶有转移型肿瘤。常见于儿童和青少年,主要发生于软组织和内脏,属间叶性肿瘤,肺部多见,也可见于肺外各处软组织、头颈、上呼吸道、内脏、泌尿生殖道、躯干及四肢等,发生于乳腺罕见。

IMT的发病原因与机制尚不清楚,有研究认为,可能是因为炎症或创伤后人体对炎症的一种异常或过度反应,最终激活具有增殖潜能的肌纤维母细胞显著增生或失控生长形成肿瘤的病变。可能与手术、创伤、炎症、异常修复、EB病毒或特殊细菌感染有关。另有学者发现有异位染色体重组在2号染色体的长臂和9号染色体短臂,并且基因和分子技术证实IMT是一个单克隆增殖,另外,大约一半IMT存在着单克隆细胞的畸变,因此,IMT应该被视为真正的肿瘤,而不是像现在的炎性假瘤。

一些侵袭的特点,如局部复发、转移和恶性转化过程也提示它的肿瘤进程。乳腺的IMT临床表现缺乏特异性,本例无任何临床症状,仅因异常体征偶然发现。其他部位的IMT可表现为肿块、发热、体重减轻、疼痛等症状。

IMT中梭形细胞表达间叶细胞标记Vim和肌源性标记SMA通常阳性,本例病理可见大量增生的纤维母细胞样细胞,伴有浆细胞及淋巴细胞等炎性细胞的浸润,Vimentin( ),SMA(平滑肌肌动蛋白)个别( ),与其相符。ALK( )年轻患者有复发倾向,本例ALK(-)发生了颅脑转移,与文献报道ALK阴性的患者与发生转移有关一致。

乳腺IMT的影像学多提示可疑恶性,表现为边界欠清楚,部分有浸润,不均质回声,偶尔内可见隔膜,后方回声衰减等。MRI未见相关报道。本例乳腺钼靶病变表现为一高密度肿块影,边缘不规则、局部模糊,并见一粗大供血血管,BI-RADS分类:4B;头足位见部分cooper韧带增厚,部分边缘见“尖角征”,内外侧斜位观察见肿块邻近有网状影,后方见索条影。推测IMT内不同程度的纤维组织增生,炎性细胞浸润、凝固性坏死以及炎性过程中的动态变化是其影像表现多样性的病理基础。

超声表现实性低回声包块,边界不清,形态不规则,呈分叶状,周边呈蟹足样改变,内部回声不均,包块边缘血流信号丰富,包块内RI:0.87。影像学表现缺乏特异性,很难与乳腺癌鉴别,大部分边界光滑,部分边缘呈现“尖角征”征象对IMT有一定的提示IMT与大部分软组织肉瘤相似,对传统放化疗不敏感,外科切除被认为是治疗的首选。

尽管它是一种极少转移的交界性生物学潜能的肿瘤,IMT偶尔也会显示出恶性生物学行为。手术切除后可复发,复发率为20%~25%,转移率很低<5%,最常见的转移部位是肺和脑。本例患者于术后8个月发现颅脑多发转移瘤。因此,对手术或病理诊断为IMT的病人,即使在完成手术切除后,也应进行规律的随访。

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