【病情】
女,38岁,无明显诱因出现腹部疼痛,无寒战高热,无恶心呕吐,无腹泻便秘。患者自发病以来,上腹间断疼痛,饮食睡眠可,二便规律,体重无明显变化。
专科情况:皮肤巩膜无黄染,腹壁静脉无曲张。腹软,腹平坦,腹部压痛、无反跳痛,肝、脾肋下未及,Murphy征(-),双肾区、脾区无叩击痛。全腹未触及异常包块,无移动性浊音,叩诊鼓音,肠鸣音2次/分。
CT:腹腔(小肠)恶性肿瘤伴多发转移,肝内多发转移,胰腺囊肿,左肾囊肿。
【影像表现】
【影像表现】
MR平扫及增强示:
大网膜、脏壁腹膜可见弥漫性大小不等略长T1略长T2异常信号,边界不清,FS-T2WI呈高信号,FS-T1WI呈略低信号。注入GD-DTPA后病变明显强化。
【手术病理】
逐层切开入腹,腹腔内大量黄色微混腹水约1000 ml,大网膜、脏壁腹膜可及弥漫性大小不等结节,大网膜挛缩,小肠系膜根部发现肿瘤,部分小肠、横结肠互相浸润挛缩,肠壁水肿无扩张,肿瘤向腹膜后浸润生长,右侧卵巢及子宫表面可及多发结节,请妇科专家台上会诊,诊断不排除卵巢癌并腹腔广泛转移,但肿瘤病程太晚,肿瘤侵犯肠道,不建议行子宫附件切除,并与患者家属沟通,同意行大网膜切除。遂切除大网膜,创面仔细止血,进一步吸净腹水,左上腹及右下腹置腹腔引流管,清点器械无误后逐层关腹。
病理:(大网膜肿瘤)恶性肿瘤,结合免疫组化,符合恶性间皮瘤(体积22×15×6 cm)。
免疫组化:CK7 、CK 、Vim 、CK20 -、S-100 -、CK5/6 -、Hepper-1 -、CDX-2 -、CR 、MC -、SMA -、HMB-45 -、Ki-67 (50%)。
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小编留言:现在TA是你的病人了,在等你诊断哦!给大脑洗澡的时候到了,有思考才有收获!
【最后诊断】
(大网膜肿瘤)恶性肿瘤,符合恶性间皮瘤
【讨论】
Wagner于1870年首次报道。
该命名过去有争议, 曾有人将这种肿瘤命名为“ Endothelioma(内皮瘤)” 。
一些实验研究显示,恶性间皮瘤起源于间皮和间皮下间充质细胞。
无论起源如何, 浆膜腔如胸膜、 腹膜、 心包膜的衬覆表面, 都是肿瘤的好发部位。
恶性间皮瘤指来源于间质的所有的恶性弥散性原发肿瘤,包括间皮细胞或成纤维细胞样的部分间皮细胞。恶性间皮瘤最常见的原发部位为胸膜,其次为腹膜、心包膜及生殖系统。恶性胸膜间皮瘤非觉罕见,多发于男性,在所有胸膜恶性肿瘤中占2%-5%。70%-80%患者的致病原因与石棉接触史有关。典型的症状、体征为、呼吸困难、胸痛及胸腔积液。如侵及内脏,生存时间为1-9个月,未侵及内脏,生存时间为9-12个月。腹膜及心包膜的恶性间皮瘤更罕见,恶性腹膜间皮瘤典型的症状、体征为腹痛、腹胀、呕吐、呼吸困难、体重下降、有或无腹部肿块及腹腔积液。诊断依靠外科镜检、免疫组织化学和电镜技术,并与其他肿瘤如腺癌进行鉴别诊断。CT及MRI检查有助于决定肿瘤精确分期或能否手术切除。组织学上通常分为上皮(或间皮)型、肉瘤样型和混合型。分别占50%、34%及16%。上皮型的生存时间明显延长。恶性间皮瘤不论采用何种治疗方式,大多数患者的生存时间不超过12个月。从发病初期出现症状到死亡的中位生存时间为5.8-6.18个月,未治疗的患者中位生存时间为4-18个月。