【病情】
主诉：发现腹部包块半年余。
现病史：B超体检腹部包块，脐左侧探及形态规则混合性回声区，范围135×115×94 mm。
完善检查后全麻下行剖腹探查术，术中触及肿瘤，血压波动明显，且肿瘤后壁余腹主动脉粘连紧密，无法切除，逐行肿瘤活检。
既往史：高血压病史1年余，最高血压达160/90 mmhg，目前口服“非洛地平”，血压控制可。 “血糖高”，后口服“二甲双胍”至今。
体温：36℃，脉搏：92次/分，呼吸：18次/分，血压：140/90 mmHg，
盆腔CT：腹部巨大占位性病变，考虑腹膜后间叶源性肿瘤、间质瘤可能。
超声：脐左侧探及形态规则混合性回声区，范围135×115×94 mm。
【图像】
小编留言：每天的病例都需要您的思考才会有更多的收获，同时分享到朋友圈和自己的小伙伴们多交流交流！病理结果就在下边，但请记住：多一份思考，多一份收获！
———-♀【病例讲堂】分割线♀———
【影像表现】
腹膜后可见141×68×120 mm稍长和长T1，稍长和长T2肿块，DWI呈晕环结节状异常高信号，反相位图像病灶信号未见减低，动脉期轻至中度异常强化，延迟期持续渐进性强化，内可见不强化坏死区，肿块边界规整，与邻近结构分界清晰；胰腺、双侧肾上腺未见异常改变；腹主动脉及分支、双侧肾静脉均未见异常改变；扫描层面骨质未见改变。
【影像学诊断】
腹膜后富血供肿块，考虑恶性，间叶来源肿瘤可能性大，建议临床治疗后复查。
【手术病理】
术后病理提示：考虑肾上腺外交感神经的副神经节瘤。
【鉴别诊断】
1、间叶组织来源的如平滑肌肉瘤：平滑肌肉瘤由平滑肌发生的恶性肿瘤，发生率低，居第3位，约占11%。平滑肌肉瘤可以发生于任何年龄，通常为40-70岁，主要发生于后腹膜，也可以发生于腹腔和皮下组织，本肿瘤主要起源于后腹膜的血管平滑肌组织，其生长方式，包括完全在血管外生长（62%），完全在血管内生长，以及同时在血管内外生密度/信号相对不均匀的软组织肿块，内部多出现囊性变和坏死，但内部出血、钙化少见；肿瘤大多有包膜，且边界清楚。当肿瘤周围组织分界不清，提示其侵犯邻近结构或后腹膜血管，特别是大血管较有特征表现；增强扫描边缘性环状延迟强化。脂肪肉瘤：起源于间叶组织的恶性肿瘤，MR内部纤维间隔和局部少量脂肪成分，T1呈低信号中有局部高信号区，T2呈高信号中见等信号。
2、神经源性肿瘤：如神经鞘瘤伴囊性变，起源于神经膜细胞，S-100 ( )，脊柱旁/神经根走形、骶前单发，圆形或类圆形，边缘光滑，包膜完整信号/密度不均（变性包括：囊变、坏死、出血、钙化，黏液变、可含脂质）T2WI、DWI可见靶征；偶见点状钙化，CT 与 MRI 各有特点，两种检查结合更有意义，鉴于延迟强化的特点，增强后行多期扫描价值更大
3、 副神经节瘤：肾上腺外嗜铬细胞瘤，功能性和非功能性，功能性性25%-60%出现间歇性高血压、头痛、心悸，尿中儿茶酚胺升高，常见部位，峰值年龄：主动脉体旁，30-50岁，男：女=1：1，大体病理：伴坏死和出血不均匀实性和(或)囊性病变；强化方式：峰值在动脉期，与嗜铬细胞瘤相似。进行性不均匀强化，边缘点线状钙化，肿瘤周围或瘤内或粗大血管结构。
4、 转移瘤：明确恶性肿瘤病史，侵犯周围结构，境界不清，中心坏死，动脉期肿瘤周边强化，内部无强化区。
【讨论】
副神经节瘤：副神经节瘤是少见的神经系统肿瘤,它起源于胚胎神经嵴细胞,凡是有副神经节分布的区域均可发生,因此分布广泛。其临床症状因部位不同而表现较为复杂,部分患者无症状仅体检发现,术前易误诊。副神经节瘤又称嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞所形成的肿瘤。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位。可导致血压异常(常表现为高血压)与代谢紊乱症候群。某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，又是一种可治愈的继发性高血压病。
1、心血管系统表现
由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达26.6kPA(200 mmHg)以上，舒张压也明显升高。发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。发作频率及持续时间个体差异较大，并不与肿瘤的大小呈正相关。
有的患者可表现为持续性高血压。少数患者可出现发作性低血压、休克等发现，这可能与肿瘤坏死，瘤内出血，使儿茶酚胺释放骤等停。
2、代谢紊乱
儿茶酚胺刺激胰岛α-受体，使胰岛素分泌下降，作用于肝脏α、β受体及肌肉的β受体，使糖异生及糖原分解增加，周围组织利用糖减少，因而血糖升高或糖耐量下降。儿茶酚胺还能促进垂体TSH及ACTH的分泌增加，使甲状腺素及肾上腺皮质激素的分泌增加，导致基础代谢增高，血溏升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少数患者可出现低血钾。
3、其他表现
儿茶酚胺可松弛胃肠平滑肌，使胃肠需动减弱，故可引起便秘，有时甚为顽固。胃肠小动脉的严重收缩痉挛，可使胃肠粘膜缺血，偶有坏死穿孔等症状。由于肿瘤生长对邻近器官的压迫，临床上可出现相应的表现。
影像表现：体积较大，MRI颇具特征性，T1上信号强度类似肌肉，T2由于富含水分和血窦呈明显高信号，肿瘤内部容易囊变，坏死，肿瘤内部不含脂肪。增强检查肿瘤实体部分发生明显强化，早期呈网格状或多房样强化，延时扫描信号逐步升高趋于均匀，坏死囊变不强化。