原发性中枢神经系统血管炎(ＰＡＣＮＳ)由Ｃｒａｖｉｏｔｏ和Ｆｅｉｇｉｎ１９５９年首次报道，当时称为肉芽肿性血管炎，病灶中主要由肉芽肿组成，为非特异性成分。１９８３年改用孤立性中枢神经系统血管炎，有些患者有不同程度的颅外血管炎表现，因此ＩＡＣＮＳ命名局限了。近年来普遍采用原发性中枢神经系统血管炎（ＰＡＣＮＳ）这一名称，更加贴切地反映病灶的解剖、病理改变。
３．１ ＰＡＣＮＳ的 病 因、发 病 机 制 及 临 床 表 现，Ｋｅｌｌｅｙ认为可能是感染对血管造成的直接损害，也可以是免疫复合物沉积、自身抗体、细胞介导的免疫反应。诱发因素可能是超敏反应体质，在一定的个体中可能有基因遗传缺陷。ＰＡＣＮＳ可以发生在任何年龄，本组平均年龄４２岁。起病方式可以从急性到隐袭，前驱症状通常半年或更长，慢性反复性是其特征。ＰＡＣＮＳ临床症状表现复杂，头痛为最常见的症状.
３．２ ＰＡＣＮＳ的病理 大脑半球发病最常见，本组１７例，其次脑干，本组１例。组织学表现为小血管不同程度的肉芽肿和非肉芽肿性血管炎，脑实质小血管出血是显著的特点，脑血管周围有显著的巨噬细胞浸润和泡沫细胞片状聚集。病理表现为小动脉及小静脉周围的炎性过程。急性期血管壁被淋巴细胞、浆细胞、大单核细胞和巨细胞浸润，纤维坏死。慢性期出现淋巴细胞和多核巨细胞伴血管壁局灶纤维样坏死，肉芽肿性动脉血管炎中可见郎格罕细胞。稳定期以瘢痕组织形成为主。
３．３ ＰＡＣＮＳ的ＭＲＩ表现 ＰＡＣＮＳ的确诊一般需要ＤＳＡ或活检，但是两者阳性率均不高，因为临床怀疑的ＰＡＣＮＳ病例ＤＳＡ常无阳性发现，其活检结果与取材及病程有关。ＭＲＩ的敏感性高于ＤＳＡ。病灶通常累及皮层和深部的白质，包括胼胝体和内囊，而且是双侧多发病灶。病变呈稍低Ｔ１稍高Ｔ２信号，ＦＬＡＩＲ呈较高信号，ＤＷＩ病变呈等及稍高信号，ＡＤＣ图呈高信号（１９
例）。ＰＡＣＮＳ主要累及小血管，病变形态多不会呈现典型的楔形，也不符合某根血管的典型分布区，ＭＲＩ具有较高的敏感性。
ＤＷＩ可发现早期或者较小病灶，尤其是发现不同血管分布区的病变或不同时期病变的叠加，提示血管病变，ＤＷＩ能提高诊断的正确率。
ＳＷＩ是诊断ＰＡＣＮＳ的优势序列。血管造影为有创性检查，且不能显示血管以外的脑实质病变。ＳＷＩ是利用组织局部磁场不均匀性引起的磁敏感性差异而成像的技术，包括相位图像和幅度图像，二者经后处理进行图像融合形成ＳＷＩ图像。ＳＷＩ对血管的成像依赖血氧饱和度的磁敏感差异，不受血液流速的干扰，对血管的成像具有特别的优势，可以发现血管炎周围代偿增粗的血管影（图２Ｆ）。ＭＲＩ增强扫描对诊断ＰＡＣＮＳ具有重要价值，病灶强化表现多样，１９例中病灶呈斑片状、条索状、脑回状强化，可以反映病理变化的过程。急性炎性病变的血管壁增厚并强化，可视为血管炎的直接征象。增强扫描可以作为判断新旧病灶的依据。
