女性,2岁,视力进行性下降2个月。
视网膜母细胞瘤 是小儿最常见的眼球内原发性恶性肿瘤,具有先天性和遗传性,3岁以下多见,7岁以上少见。以单眼多见,男女比例无差异,视网膜母细胞瘤发生于视网膜核层,最初在视网膜上生长,以后向周围浸润性生长,侵入玻璃体并沿视神经乳头侵及视神经及颅内。典型临床表现有白色瞳孔、斜视、视力下降、继发青光眼等。
CT分期
Ⅰ期:肿瘤局限于眼球内,眼环完整,相当于临床上眼内生长期及青光眼期。CT表现为自球后向球内生长的软组织肿块、大小、形态不一,呈丘状、乳头状,密度不均,可见高密度钙化及低密度坏死。
Ⅱ期:肿瘤向眼球内生长的同时,侵犯视神经 或球外组织,相当于临床的眼外蔓延期。CT表现以眼环为中心的肿块,累及眼外脂肪间隙或眼外肌、眼球丧失正常形态,视神经最早被累及,表现为视神经增粗。沿着视神经向颅内侵犯是颅内转移的常见方式。
Ⅲ期:肿瘤累及眶外组织,颅内或远处转移即临床上的全身转移期。(也有分为四期:一期肿瘤 局限于视网膜,二期肿瘤局限与眼球,三期肿瘤局部扩散,四期远处转移,可转移至肺、骨和脑组织。)
CT表现为眶外肿块或颅内鞍区等处肿块。((1)眼内高密度肿块:(2)肿块内钙化斑,30~90%病例有此发现可作为诊断根据;(3)视神经增粗,视神经孔扩大,说明肿瘤向颅内蔓延。)
肿块内钙化是视网膜母细胞瘤最为特征的CT表现,也是CT定性诊断视网膜母细胞瘤的主要依据之一,本病钙化的发生率可高达90%以上。钙化多呈斑点或斑块状,常多发,散在分布。本组病例CT表现钙化率84.61%。因此,显示肿块内钙化的存在对本病的诊断至关重要。对于肿块内微小钙化,文献报道高分辨率CT扫描也可较好地显示。总上,视网膜母细胞瘤以眼球内肿块伴钙化为特征。CT对钙化高度敏感,是视网膜母细胞瘤首选影像检查方法。CT分期为临床治疗方案的选择提供重要的依据。