【病史】55岁男性，进行性后背部疼痛一年。
MR images
问题1.下述哪些为所见异常的准确表述？
A.T1明亮高信号，T2低信号的含蛋白样病变，内含无强化分隔
B.T2高信号，T1低信号分叶状肿块，呈不均质强化
C.较大脂肪为主病变，边缘强化
D.多房囊性病变，.T2高信号，T1低信号，无强化
2.最可能的诊断为？
A.多房性液体积聚
B.乙状结肠侵袭性腺癌
C.骨肉瘤
D.脊索瘤
E.脓肿累及臀部软组织
3.此患者如果手术切除可能会损伤哪些邻近结构？
A.肛门及肛门括约肌
B.直肠
C.乙状结肠
D.骶神经
E.以上所有
4.此病变突入或侵及那种关键结构？
A.椎管
B.盆腔血管
C.前列腺及精囊腺
D.膀胱
5.此类病变可出现哪种症状？
A.疼痛
B.麻木
C.运动障碍
D.便秘
E.以上所有
6.此疾病起源于哪种组织或细胞？
A.破骨细胞
B.脊索残留
C.成骨细胞
D.软骨细胞
7.此病变最常位于何部位？
A.蝶–枕区
B.颈椎
C.胸椎
D.腰椎
E.骶尾部
F.脊柱平均分布
8.此病变最常发生的年龄段为？
A.10岁以下儿童
B.20-40岁年轻女性
C.30-60中年男性
D.老年人，无性别差异
9.脊索瘤为良性病变
A.正确
B.错误
10.脊索瘤高加索人较黑人更常见
A.正确
B.错误
答案：1.B 2.D 3.E 4.A 5.E 6.B 7.E 8.C 9.B 10.A
【影像学表现】
MR可见一15.6 x 2.5 x 11.9-cm较大分叶状肿块，与肌肉比T2呈不均匀高亮信号，T1呈低或等信号，增强后呈不均质强化，内含强化分隔。病变内有局灶性高信号，可能为出血。
此肿块累及盆腔，从骶骨远端、尾骨区域到直肠周围间隙到臀部皮下脂肪，同样直肠陷窝亦见累及。此肿块骶骨紧贴皮下，延伸至肛门但无明显侵及。病变压迫直肠前部但无明确侵及，邻近臀肌内侧但无侵及。
肿块起源于骶骨下部及尾骨蔓延至椎管远端，此区域血管清楚显示，未见肿大淋巴结。
【鉴别诊断】
鉴别诊断包括脊索瘤、软骨肉瘤、骶尾部畸胎瘤、骨巨细胞瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤及转移瘤。只根据此病变影像学改变很难对其进行鉴别，因为上述病变MR上多为T1等低信号，T2呈高信号，并不同程度强化。然而，发病部位和病人症状和病史有助于鉴别诊断。
比如:
- 神经纤维瘤沿着神经根桥走形，相应椎孔扩大。
- 神经鞘瘤多为髓外硬膜下病变，累及颅内及脊髓神经根，很少有此种表现。
- 软骨肉瘤为边界不清的融骨性病变，可见骨质破坏及软组织肿块，内有软骨基质。然而，只有5%软骨肉瘤发生于脊柱且通常位于胸椎。
- 骨巨细胞瘤与脊索瘤相似，常累及骶骨，表现为囊性膨胀性病变，内含液体信号，边缘无硬化。
- 脊索瘤典型者位于中线部位，呈多房外观，内有无定形钙化及骨质破坏。
【诊断】
- 此较大分叶肿块，起源于骶骨远端、尾骨区，T2呈不均匀高亮信号，T1呈低或等信号，增强后呈不均质强化，符合并活检证实为骶尾部脊索瘤。
- 脊索瘤大体病理为较软、分叶凝胶样肿块，局部见钙化及出血。微观上其分为三种类型，包括典型型、软骨样型、去分化型。
- 骶尾部脊索瘤，CT示肿瘤内钙化达90%。
【脊索瘤影像学表现】
- 平片上脊索瘤常表现为骶骨或单个–多个椎体肿块并不均匀骨质破坏，可累及椎间隙，神经孔扩大。骨质硬化常见，占一半以上。
- CT较平片能更好的显示骨质破坏的程度，常表现为较大软组织肿块，与骨质破坏不成比例。冠状位可更好显示神经孔的侵及。肿块内钙化可更好显示，骶骨脊索瘤钙化达90%以上，而在椎体脊索瘤钙化不常见。有时可见囊变坏死或出血。增强后呈轻度–中度强化。
- MRI 总体上比CT更好的显示脊索瘤的范围及周围结构的受侵情况。MR上脊索瘤可见多发分隔，在T2较椎间盘呈高信号。肿块内可见无定形钙化。T1上肿块多信号多不均匀，与骨髓比呈低或中等信号。增强后呈不均质不同程度强化，可从轻度–显著强化。
- 总之，脊索瘤为少见、生长缓慢的恶性肿瘤，影像学表现无特异性，MRT2呈不均匀高亮信号，T1呈低或等信号，增强后呈不均质强化。脊索瘤常发生于骶尾部，其次为蝶–枕区及其它椎体，常见于中年男性。