局灶性皮层发育不良 Focal Cortical Dysplasia(FCD)

18 10 月
局灶性皮层发育不良(FCD):
是指局部脑皮层结构紊乱,出现异常神经元和胶质细胞,有不同程度的白质内异位神经元、髓鞘化神经纤维数量减少和反应性神经胶质增生。
影像表现:局灶性皮质增厚、灰白质界限不清、皮质/皮质下白质T2WI/FLAIR高信号、脑回增宽及脑沟走形异常。
FCD分为三型:1、放射带型:皮下白质异常信号从皮质向侧脑室延伸,并逐渐变细,呈尖端指向脑室的三角形或漏斗状,其病理基础为脑白质髓鞘形成不良,散在一些气球样细胞;2、高信号型(最常见):皮质/皮质下白质的高信号影,但没有指向脑室的放射带征,无占位效应,病理基础为白质内出现异位神经元、异常神经胶质细胞、髓鞘形成障碍及髓鞘化纤维数量减少;3、轻微型:仅见皮质T2WI/FLAIR轻微高信号和(或)皮质增厚,没有皮质下高信号出现。
影像表现

病史:男性患者,16岁,难治性癫痫。

FLAIR序列示:右侧颞枕叶局部脑回较对侧增宽,并可见从皮层向侧脑室延伸的稍高信号,逐渐变细,呈尖端指向脑室的三角形。

局灶性皮层发育不良 Focal Cortical Dysplasia(FCD)

病史:男孩,6岁,阵发性痉挛。

FLAIR序列示:右侧额叶局部脑回形态异常,皮层及皮层下见不规则稍高信号,边界模糊,无明显占位效应。

局灶性皮层发育不良 Focal Cortical Dysplasia(FCD)

男性患者,24岁,癫痫病史10余年。

T1WI示:右侧额叶、颞叶及岛叶皮层增厚,脑回增宽、走行不自然。

局灶性皮层发育不良 Focal Cortical Dysplasia(FCD)

FLAIR示:上述区域皮层及皮层下见不规则形高信号,边界模糊,与T1序列对比病灶范围明显增大。

局灶性皮层发育不良 Focal Cortical Dysplasia(FCD)

T1增强示:上述病灶无明显强化。

局灶性皮层发育不良 Focal Cortical Dysplasia(FCD)

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