[病程描述]
女，15岁，主因查体发现腹腔占位17天。
[影像描述]
腹腔内肝胃间隙见巨大混杂信号肿块，大小约11.7cm*14.6cm*14.6cm，病变周边呈不均匀结节样长T1稍长T2信号影，灶内可见片状长T2信号影，可见液-液平面形成，DWI外周呈高信号，反相位病变未见明显信号减低，动脉期病变外周部实性部分轻中度强化，门静脉期及延迟期呈持续明显强化，其内液性信号未见明显强化。胰腺体、尾部受压向下移位，病变似与胰头关系密度，但胰管未见明显扩张。肝胃明显受压，门静脉、腹腔干及肝固有动脉明显受压移位，下腹腔见明显增粗迂曲静脉血管影，脾门旁静脉腔内见低信号影。肝内外胆管无明显扩张。脾脏、双肾未见明显异常信号影。腹膜后及大血管旁未见明显增大淋巴结信号。
[检查结果]
印象：腹腔内巨大囊实性肿块伴出血，考虑：良性或低度恶性肿瘤，来源于胰腺实性假乳头状瘤（SPT）可能性大，不除外其他。
病理：（腹腔肿瘤）小圆细胞肿瘤，可见乳头结构及泡沫细胞聚集，周边见少许胰腺组织。结合免疫组化结果，符合胰腺实性-假乳头状瘤，肿瘤大小约为15.5x12x10cm。免疫组化染色显示肿瘤细胞：CgA(-)，Syn( )，AAT( )，CD10( )，CD56( )，CD99(-)，Ki-67( 5%)，Vimentin( )，CK(局灶 )，β-catenin(浆、核 )。 （胰腺体尾部）胰腺组织，间质纤维组织增生伴慢性炎细胞浸润，小叶结构及腺泡萎缩明显，见残存的胰岛，切缘未见肿瘤。
[分析讨论]
1、恶性纤维组织细胞瘤：恶纤组是腹膜后仅次于脂肪肉瘤的间叶组织来源肿瘤。其各种亚型均可发生于腹膜后，无论其组织学形态如何，均不能将其视为良性，此类肿瘤很容易复发并可以发生转移。
2、畸胎瘤：多为先天性肿瘤，除腹部肿块外，无其他症状，肿瘤生长缓慢。常有钙化，骨头及牙齿。
3、恶性淋巴瘤：男性较女性多见，腹膜后首发的淋巴瘤，以多结节团块多见， 全身表现较明显，可出现体温升高，盗汗，乏力，多汗，部分病人可有凝血功能障碍，一般可见体表淋巴结肿大，化疗效果好。本例患者腹部CT检查基本可排除此诊断。
4、囊实性假乳头状瘤：起病往往比较隐匿，早期可以无症状，常规体检发现胰腺占位，后期因为肿物增大造成压迫引起相应症状，术前难以判断其良恶性，好发胰腺头部及尾部，单发，肿瘤较大，圆形椭圆形，包膜完整，边界清晰。很少引起梗阻性黄疸。