胼胝体变性 Marchiafave–Bignami disease

16 10月
Marchiafave–Bignami氏综合征:
是一种脱髓鞘疾病,常见于慢性酒精中毒患者,有长期大量饮酒嗜好,饮酒史都在10年以上,量大,餐餐不离。乙醇及其代谢产物(如乙醛)可以和卵磷脂结合,沉积在组织中产生毒素作用,脑组织中卵磷脂最丰富,较易受损害。
胼胝体变性根据临床发病的形式不同,可分为3类:急性、亚急性、慢性。急性发病突然,表现昏迷和严重的神经紊乱;亚急性表现为严重的持续性呆傻;慢性的特点为分离综合征和渐进性痴呆。
胼胝体变性特征性病理改变为胼胝体中层坏死、脱髓鞘、软化灶形成,可累及部分或整个胼胝体,也可侵犯前、后联合及其它白质;组织学检查胼胝体病变区内可见不同程度的髓鞘脱失,伴反应性胶质增生,病变中心区髓鞘和少枝细胞几乎消失,而轴索改变较轻。
MBD除发生在胼胝体外,也多见于双侧侧脑室旁白质、中脑、桥脑,基底节也有报道。有学者认为胼胝体之外的脱髓鞘病灶可能属白质水肿和少突胶质细胞水肿
影像表现

病史:进行性痴呆15天。

胼胝体压部见三角形低密度,边界模糊。

胼胝体变性 Marchiafave–Bignami disease

病史:男性,28岁,有长期大量饮酒病史,10月前发现待人冷漠,食欲减退,消瘦。

FLAIR序列:胼胝体体部见条状低信号,双侧侧脑室旁白质见稍高信号,脑萎缩。

胼胝体变性 Marchiafave–Bignami disease

T1矢状位示胼胝体膝部及体部多发长T1信号,边界清晰,脑组织萎缩。

胼胝体变性 Marchiafave–Bignami disease

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