[病程描述]
女，7岁，主因行走困难5个月。
[影像描述]
腰4-骶3椎管内硬膜外见等T1稍长T2弥漫性生长肿块，蛛网膜下腔受压变窄，前移，硬脊膜前移，自邻近椎间孔向外生长至右侧腰大肌内后方，局部椎间孔扩大，腰大肌受压前移。
增强扫描病灶呈明显均匀强化。椎体未见骨质破坏。
[检查结果]
恶性神经鞘瘤
[分析讨论]
本病影像学表现为孤立或弥漫生长的肿块，大小不一，部分边界清楚、可有包膜，肿瘤的信号或密度不均匀，增强扫描可见不同程度的斑块状、网格状及岛屿状强化，CT低密度或MR长T1、长T2信号不强化。肿块中心不强化提示肿瘤为恶性。
椎管内恶性神经鞘瘤的鉴别诊断主要是椎管内良性神经鞘瘤，后者一般边缘清楚、密度或信号均匀，可向一侧椎间孔延伸呈哑铃状，注射对比剂后CT及MR均可见明显及均匀或不均匀强化。
椎管内恶性神经鞘瘤少见，病变进展较快，为弥漫浸润性生长，瘤内信号或密度不均，应列为椎管内髓外硬膜下肿瘤的鉴别诊断范围。