弥漫性泛细支气管炎(DPB): |
以40-50岁为发病高峰,发病与吸入刺激性气体及吸烟无密切关系 |
84.4%合并慢性副鼻窦炎,20%有家族史 |
是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道。 |
病变呈弥漫性分布并累及呼吸性细支气管壁的全层。 |
主要症状为咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难,常因反复肺部感染而发展为呼吸衰竭。 |
HRCT表现:①弥漫性小叶中心结节和线状阴影;②小支气管和细支气管扩张;③支气管壁增厚;④另一特点是常易合并中叶和舌叶不张。 |
诊断项目包括必须项目和参考项目。
必须项目:①持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难;②合并有慢性副鼻窦炎或有既往史;③胸部X 线见两肺弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影或胸部CT见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。 参考项目:①胸部听诊断续性湿罗音;②FEV1/FVC低于70%以及PaO2<80mmHg; ③血清冷凝集试验(CHA)效价≥1:64。 确诊:符合必须项目1、2、3,加上参考项目中的2项以上。 一般诊断:符合必须项目1、2、3。可疑诊断:符合必须项目1、2。 |
呼吸性细支气管:细支气管的末段称为终末细支气管,以后管壁上有肺泡开口,称为呼吸性细支气管。
终末细支气管移行至呼吸性细支气管,其长度只有数毫米,其内腔直径扩大十倍,气流于此处形成涡流,从而细菌和微粒易于沉积于该处黏膜上,引起炎症,最终广泛的细支气管狭窄或闭塞而引起阻塞性通气功能障碍。
下面两张图像是同一个患者,通过这两张图像我们讨论一下都看到了什么?
1、多的数不清的结节:双肺分布广泛但不均匀的粟粒结节(小叶中心性结节)伴“树芽征”;
2、细支气管扩张:双肺多发散在的细支气管扩张,两幅图中以右肺尖明显;
3、细支气管壁增厚:扩张的细支气管壁更为明显。
鉴别诊断:
1、支气管扩张:临床也有咳嗽、咳痰, 长期反复发作的呼吸系统病史。但胸部CT影像学表现为某一叶段多级支气管的囊环状薄壁透光影和“双轨征”, 多累及较大支气管, 管壁一般不增厚, 严重者常可见支气管黏液嵌塞和/或液平。病变累及范围远不如DPB广, 常可见囊状支气管扩张,虽然也可见“树芽征”, 但多无细粟粒样小结节影伴随。结合临床其他检查资料, 及有无副鼻窦炎病史及副鼻窦CT检查, 当可作出正确诊断。
2、肺结核:肺结核支气管播散可有“树芽征”出现,也是这一CT征象最早被描述的疾病,但肺结核病灶有多态性的背景特点,其肺内病变除“树芽征”外,还伴有斑片影、空洞等多种形态。而急性粟粒性肺结核则表现为细粟粒样结节影,其密度更淡,分布更密集,有大小、密度、分布三均匀的特点,但无“树芽征”。因此在与DPB的鉴别诊断时胸部CT检查十分必要,尤其使用高分辨率CT(HRCT)更有利于病变的显示和鉴别。
3、尘肺:早期影像学表现是双肺弥漫性分布的粟粒样小结节影, 但不呈小叶中心性分布。只有当气道损伤延伸至小气道时,CT上可出现细支气管扩张及小叶中心结节影(即TIB)。尘肺早期一般不伴发支气管扩张,亦无树芽征和支气管壁增厚。但纵隔、肺门淋巴结增大伴钙化是其特征,且有生产性粉尘接触史。而DPB患者无粉尘相关职业史,常无纵隔、肺门淋巴结肿大、钙化。HRCT对肺内病变的鉴别诊断有重要意义。