【病史】患者腹泻并间歇性腹痛
问题1.片中最明显的异常位于？
A.小肠
B.盲肠
C.肠系膜
D.主动脉
E.胃
片中可见下面哪些表现？请判断正误。
2.肠系膜可见钙化肿块
A.正确
B.错误
3.肠系膜密度异常
A.正确
B.错误
4.肠系膜可见钙化肿块
A.正确
B.错误
5.可见坏死性淋巴结肿大
A.正确
B.错误
6.肠系膜内见不规则条形软组织密度
A.正确
B.错误
7.肠系膜血管清晰显示
A.正确
B.错误
8.严重小肠扭转并梗阻
A.正确
B.错误
【答案】1.C 2.B3.A 4.B 5.B 6.A 7.A 8.B
【影像学表现】
小肠肠系膜呈云雾样改变，可见密度增高的假包膜。肠系膜异常上至腹腔动脉干水平，下至主动脉分叉水平，内可见多发不规则条形软组织密度。肠系膜血管清晰显示，无压迫改变。肠系膜内见多发小淋巴结，直径9-10mm。空肠及回肠正常范围内，无萎缩、扭转及肿块。腹膜后及肠系膜上动脉、门静脉周围未见肿大淋巴结。
【鉴别诊断】
- 非何杰金氏淋巴瘤
- 类癌
- 硬化性肠系膜炎
- 肠系膜转移瘤
- 硬纤维瘤
【诊断】Sclerosingmesenteritis 硬化性肠系膜炎
无证据显示小肠梗阻及小肠、结肠炎症。影像学表现符合硬化性肠系膜炎，倾向于肠系膜脂膜炎型并感染。无特异性征象提示类癌或淋巴瘤。
【讨论】
- 硬化性肠系膜炎是一种罕见的、复杂的炎性异常，多见于小肠系膜，病因不明，可能与其它特发性炎性疾病有关，如腹膜后纤维化，硬化性胆管炎，慢性纤维性甲状腺炎，眼眶炎性假瘤。此疾病特征为慢性炎症及纤维化，同一患者可多处发病。
- 肠系膜原发肿瘤罕见，最常见的肠系膜肿瘤为转移瘤。而肠系膜原发肿瘤中最多见的为间质源性良性肿瘤。鉴别诊断包括硬纤维瘤、类癌、硬化性肠系膜炎、淋巴瘤、癌症和肠系膜水肿。
- 患者常表现为腹痛、肠梗阻、肠缺血、肿块及腹泻。发病年龄20-90岁，平均60岁。
- CT表现为从小肠肠系膜轻微密度增高（雾样肠系膜）至软组织密度肿块。病变可侵及胰腺及肝门部。纤维化区域呈线样软组织密度，有时可见小淋巴结，特别是脂膜炎型。
- 50%病例病变周围可见假包膜，可与硬纤维瘤鉴别。肿块中心的脂肪坏死所致钙化可与淋巴瘤鉴别。肿块可包绕肠系膜血管，但血管周围脂肪常保存良好，呈脂肪环征(the “fat ring” sign),此点可与类癌、淋巴瘤及癌症鉴别。包绕血管的疤痕收缩可导致栓塞、缺血或血管曲张、出血。
- 此病常需手术活检确诊，特别是纤维化收缩期，此时表现可能与类癌或淋巴瘤相似。