肝小静脉闭塞症
腹部增强扫描(静脉期)
【病例介绍】
27岁,女性,腹大胀满,肝硬化、腹水原因最可能是什么?
【答案】
肝小静脉闭塞症
【概述】
少见病,无特异性
1.又称窦状隙梗阻综合征,为肝循环的非血栓性梗阻,伴有小叶中心性窦状隙纤维化及常见肝小静脉的纤维化狭窄或者闭塞。
2.常见病因
食入含有吡咯生物碱的植物、草药或者茶制品
【临床表现】
主要表现包括肝脏体积增大,体内液体潴留导致体重增加和高胆红素血症。发病前多数患者可有胃肠道、呼吸道和全身症状,急性期起病急骤,上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状,黄疸,下肢水肿较少见,往往有肝功能异常。亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大、反复出现腹水,慢性期以门脉高压为主要表现,与其他类型的肝硬化相同。
【影像表现】
1平扫表现为肝肿胀,腹水,肝实质密度不均等急性期表现。
2增强期表现为全肝密度不均匀该表,肝内紊乱网状血管,肝脏有小斑片状强化。
3门脉期以右肝为主,具有特征性的地图状、斑片状强化或低灌注区。
4延迟期仍有地图状、斑片状低密度区。
【鉴别诊断】
最易与HOVD混淆的是布-加氏综合征
【治疗】
1对症支持治疗
2药物之力啊
3肝移植