【病情】
女，18岁
主诉：查体发现右肾占位2天。
现病史：患者自述半年前即发现腹部略膨隆，无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐，无腰痛、腰胀，无尿急、尿频、尿痛及肉眼血尿，自认为肥胖所致，未予重视。患者2天前发现腹部膨隆明显加重，并可触及质硬包块，伴进食后易饱胀。发病以来，精神、饮食、睡眠良好，大小便正常，体力及体重无明显改变。
【图像】
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【影像表现】
MR平扫及增强示：
右肾见多发囊性长T1长T2异常信号,FS-T2WI呈高信号，边界清,间隔光滑,周围组织受压明显，但未见明显侵及周围组织。注入GD-DTPA后病变间隔强化。左肾未见明显异常。
【手术病理】
（右肾）多囊性肾瘤，直径15cm，未累及肾被膜；
输尿管切线、肾门血管、肾周脂肪囊及“右”肾上腺均未查见肿瘤。
免疫组化：上皮：CK 、CK7 ;
间质：ER 、PR 、Vimentin 、SMA 、WT-1 -、HMB45-、S-100 -、Ki-67 （1%-3%）。
【最后诊断】
（右肾）多囊性肾瘤。
【讨论】
多囊性肾瘤
多囊性肾瘤是一种少见病，原因不明，系非遗传性单发性肾脏良性肿瘤。男性发病率高于女性，男女比例约为2:1，男性发病高峰为3个月-2岁，女性发病高峰为50-60岁。
典型病变为界限清晰的非侵袭性包块，囊腔由较厚的纤维性囊壁分隔，各囊腔之间不交通，腔内含多种液体。通常多为单侧、单个。
临床表现根据年龄而异，儿童患者的典型临床表现为渐进性扩展的肾区疼痛，偶可触及腹部或胁腹部包块，生长速度不一。成人可以为一系列非特异性表现，包括腹部和胁腹疼痛，泌尿道感染和高血压。儿童和成人均可发生血尿，包括镜下血尿和肉眼血尿。
静脉性肾盂造影（IVP）一般表现为肾影明显增大，肾盂、肾盏积水，输尿管不显影。
CT检查表现为边界清晰的多房囊性肿块，多发生于一侧肾脏，可突向肾盂内，囊壁可有钙化，呈直线、曲线、点片、絮状等，增强扫描见囊肿间隔明显强化。
MR对囊腔内出血的显示更敏感，对囊内分隔的显示采用延迟增强扫描较同期的CT扫描显示更清晰，尤以冠状面成像为佳。
