Dysferlin肌病下肢肌群MRI特点分析

17 9月

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图 1 大腿脂肪替代模式图

图 2 小腿脂肪替代模式图

图 3 男, 34岁, 进行性双下肢无力5年。小腿横断面T1WI平扫见比目鱼肌(黑▲)明显脂肪变, 而胫前肌、 胫后肌、 腓长肌(白↑)及后面肌群(腓内、 外肌, 黑↑)轻度受累, 形成典型的 “三明治” 样改变
图 4, 5 男, 37岁, 进行性双下肢无力 6年, 双上肢无力 3年。大腿横断面 T1WI平扫 (图 4) 股中间肌及股内外肌明显脂肪变, 股直肌、 缝匠肌、 股薄肌及半膜肌、 半腱肌和股二头肌脂肪变相对较轻。大腿横断面 STIR(图 5) 显示脂肪变明显的股中间肌及股内外肌水肿轻,而脂肪变相对较轻的肌群水肿相对严重

图 6 男, 16岁, 双下肢活动后痉挛性疼痛1年余。小腿横断面STIR显示比目鱼肌及腓外肌片状高信号

图 7, 8 女, 27岁, 双下肢乏力 4年。大腿横断面 T1WI(图 7)显示前群的股中间肌、 股内侧肌及后群的内收肌、 股二头肌脂肪变最明显; 小腿横断面 T1WI(图 8)显示比目鱼肌及腓内、 外肌受累最明显

图 9, 10 男, 30岁, 进行性双下肢无力 10年。大腿横断面T1WI平扫 (图9) 显示除了股中间肌、 股内侧肌以外, 脂肪变还累及股外侧肌、 半腱肌、 半膜肌; 小腿横断面T1WI平扫 (图10)显示脂肪变除了累及比目鱼肌、 腓内外肌外, 还累及胫前肌和腓长肌

图 11, 12 女, 53岁, 进行性双下肢无力17余年。大腿横断面T1WI平扫 (图 11) 显示大腿大多数肌群有大片高信号、 结构消失, 但股直肌、 缝匠肌及股薄肌受累较轻; 小腿横断面T1WI平扫 (图 12) 显示小腿所有肌群有大片高信号, 结构消失

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