【病例介绍】
23岁女性，胸骨后不适
胸部轴位CT增强扫描
胸部CT扫描冠状位重建
最可能的诊断是什么?
1.淋巴瘤
2.畸胎瘤
3.主动脉夹层
4.肺动脉栓塞
5.成骨性转移瘤
【答案】
2.畸胎瘤
【讨论】
纵隔畸胎瘤
皮样囊肿
【概述】
1、畸胎瘤发生于纵隔罕见，最常起源于卵巢
2、起源于原始残余生殖细胞
应该沿着尿生殖嵴迁移到原始性腺
在纵隔处移行中断
3、可为实性或囊性
大多数为囊性
4、三种常见类型
成熟性畸胎瘤
① 与周围组织分界清楚
② 包含外胚层成分与软骨、脂肪及平滑肌
未成熟畸胎瘤
① 与上述相同的成分和在胎儿中可见的原始组织
畸胎瘤恶性变
① 总的来说，30%畸胎瘤为恶性
② 通常在成熟畸胎瘤中是腺癌
③ 在未成熟畸胎瘤中是血管肉瘤或横纹肌肉瘤
5、大多数囊性畸胎瘤是良性的，而大多是实性畸胎瘤为恶性的
6、通常发生于年轻人——青壮年最常见
与胸腺瘤的鉴别诊断要点是胸腺瘤通常发生于50或60岁
【症状】
① 通常无症状
② 巨大病灶能引起气短、咳嗽或胸骨后疼痛或饱胀感
③ 皮样囊肿破裂进入气管导致毛发病（咯出毛发）罕见
【联系】
非淋巴细胞性白血病和恶性组织细胞增生症与未成熟畸胎瘤
【影像表现】
① 大多数发生于前纵隔，接近大血管与心脏连接处
② 良性畸胎瘤常边缘光滑，而恶性畸胎瘤常为分叶状。
③ 通常较胸腺瘤大
④ 钙化罕见，但对鉴别诊断帮助不大，因为胸腺瘤也可有钙化
皮样囊肿内见到牙齿或骨骼的这种例外是非常罕见的
⑤ CT示脂肪性肿块伴球形钙化，牙齿或骨骼罕见
CT可见脂-液平面
⑥ 囊性病灶体积快速增大可能提示出血而非恶性程度增加
胸部CT增强扫描示前纵隔巨大肿块，有分隔，内含脂肪及骨性成分
【治疗与预后】
成熟性畸胎瘤
① 良性囊性畸胎瘤手术切除
② 预后良好
未成熟畸胎瘤
① 在儿童，外科手术切除往往是成功的
② 在成人，更倾向于一个恶性过程
恶性畸胎瘤
① 通常具有高度侵袭性
② 预后差
畸胎瘤与皮样囊肿比较
① 皮样囊肿只含上皮
② 畸胎瘤含3个胚层结构，但为恶性时以外胚层成分最多见
其他生殖细胞肿瘤
① 良性皮样囊肿
② 良性和恶性畸胎瘤
③ 精原细胞瘤
④ 绒毛膜癌
⑤ 胚胎癌
纵隔精原细胞瘤
① 罕见
② 基本上见于年轻人
③ 与睾丸精原细胞瘤和卵巢无性细胞瘤相同
④ 可包膜完整或具有侵袭性
⑤ 往往呈分叶状
⑥ 与畸胎瘤无法鉴别
原发性绒毛膜癌
较纵隔精原细胞瘤更罕见；文献报道仅23例，几乎均为男性；发生于20-30岁；可为分叶状；β-HCG可升高；生长非常迅速导致呼吸困难、咯血及喘鸣；可见男子女性型乳房及阿希海姆—宋迪克试验阳性；迅速致死
胸部轴位CT增强扫描示：前纵隔肿块内含钙化（黑箭头）、脂肪（白箭头）及软组织成分（虚线白箭头）。