病例资料
男,55岁,体检时B超检查示肝左外叶非均质回声包块,大小5.9cm×5.3cm,边界清楚,考虑肝左外叶占位。患者一般情况良好,无腹痛、腹胀、恶心、呕吐、发热、皮肤巩膜黄染。
实验室检查
HbsAg(+),肝功能及AFP正常范围。
腹部CT检查
平扫示肝左外叶见一囊实性肿块,边界较清,大小约6.1cm×5.8cm,肿块大部分区域呈囊性改变,CT值约10HU,实性成分呈结节状散在分布;增强扫描动脉期示肿块内实性部分不均匀强化,门脉期(延迟60s)实性部分强化程度相对减低,平衡期(延迟120s)强化基本消退,囊性区域未见强化(图1~4)。
手术所见
肝轻度硬化,S2~S4段有一直径约5cm的包块,质地中等,腹腔内无腹水,肝十二指肠韧带内未扪及肿大淋巴结,腹壁和盆腔无转移结节。行肝左叶切除术。
病理检查
被膜光滑,肝缘锐利,切面见一灰白间灰褐色肿块,质糟脆,无包膜,边界清,肿瘤未侵及肝被膜。免疫组化染色显示:CD34(-),CD68(散在细胞+),Ki-67(+ >75%),S-100(-),SMA(+),Vimentin(+),HMB45(-),CD117(-),CK(灶状+),GCP-3(-)。
病理诊断
(肝左叶)肝脏癌肉瘤。
讨论
癌肉瘤(carcinosarcoma,CS)是指在同一肿瘤内既有肯定的癌成分,又有肯定的肉瘤成分,常见的发病部位有肺、食管、乳腺、喉、胆囊等。原发于肝脏的癌肉瘤十分罕见。2000年WHO将肝癌肉瘤单列为肝脏间叶源性肿瘤的一种,并定义为由癌样成分(既可是肝细胞源性也可是胆管细胞源性)和肉瘤样成分细胞混杂在一起的恶性肿瘤,因此肝癌肉瘤也属于肝脏恶性混合瘤范畴,CS的组织起源尚不清楚,多数学者认为来自多潜能胚胎干细胞,可同时分化为癌组织和肉瘤组织,也有学者认为癌性成分通过化生的机制转化为肉瘤性成分。
肝癌肉瘤患者多为中老年人,发病年龄46~84岁,平均60岁,男性明显多于女性,男女之比为15∶6,多继发于肝硬化且HBsAg阳性,肿瘤较大,直径4~23cm,平均约12.3cm。
CS的临床症状以非特异性消化道症状为主,如腹部隐痛、腹胀、厌食和体重下降等;肿瘤标记物AFP正常或轻度升高,肝功能损害较轻;即使肿瘤巨大,病情进展到晚期,患者也多无腹水、黄疸及脾大等。肝癌肉瘤为高度恶性肿瘤,发展迅速,预后非常差,患者从出现症状至死亡的平均生存时间为4~7个月,常于手术后发生远处转移,最常见的部位是肺和腹腔淋巴结。
肝癌肉瘤的主要影像学表现
肿瘤多单发,体积往往较大,平均直径约12cm左右;肿瘤边界多清楚、光滑,密度不均,甚至以囊性密度为主,极少出现钙化;少数可见瘤周子灶、门静脉癌栓以及局部组织器官侵犯。
CT平扫表现为肝实质内巨大囊实混合性肿块,肿块实性部分呈条索状分隔或结节状散在分布,偶可形成蜂窝样结构。
MRI平扫T1WI上肿瘤以低信号为主、T2WI上呈高信号为主的混杂信号。
CT及MRI动态增强扫描示肿块实性成分早期呈不均匀强化,门脉期强化减低,囊性区域始终无强化。
关于CS的影像学表现报道较少,并多缺乏特征性,因此术前诊断困难,误诊率极高。肝癌肉瘤在影像学上与肉瘤样肝细胞癌、肝脏非血管源性肉瘤、囊性肝癌、肝囊腺癌、不典型肝脓肿等表现相似,影像上鉴别较为困难,应结合临床表现和实验室检查结果综合判断,最终确诊依靠组织病理学检查。