【病例学习】典型的颅咽管瘤1例MR影像特点

8 9月

颅咽管瘤是蝶鞍区肿瘤中处垂体瘤外最常见的肿瘤,其发生率占所有脑肿瘤的 2.5%-4%。颅咽管瘤,顾名思义是指发生于颅咽管的肿瘤,多见于少年和儿童,好发于鞍上垂体结节部上端,少数也可见于鞍内,向鞍上发展,蝶窦等部位也可发生。蝶鞍区周围毗邻关系复杂,上方为视交叉,两侧为静脉窦,蝶鞍内有垂体。发生于此部位的肿瘤,临床症状因此较为多变,对于发生于该部位的颅咽管瘤的诊断多依赖于影像学表现。

近期,由来自宾夕法尼亚大学放射科的 Ameya Nayate 博士提供的一例典型的蝶鞍区颅咽管瘤,以点带面,总结了颅咽管瘤的影像学表现,发表在 auntminnie 网站上。

基本病史:男性,37 岁,出现视力障碍。行颅脑 MRI 检查,结果如下(依次为矢状位 T1WI,轴位和冠状位 T2WI,轴位和矢状位强化)

【病例学习】典型的颅咽管瘤1例MR影像特点
图 1. 矢状位 T1WI

【病例学习】典型的颅咽管瘤1例MR影像特点
图 2. 轴位 T2WI

【病例学习】典型的颅咽管瘤1例MR影像特点
图 3. 冠状位 T2WI

【病例学习】典型的颅咽管瘤1例MR影像特点
图 4. 轴位 T1 强化

【病例学习】典型的颅咽管瘤1例MR影像特点
图 5. 矢状位 T1 强化

影像学表现:MRI 显示在鞍上方见一囊实行不规则肿块,呈明显不均质强化,肿块与垂体分界较清。

鉴别诊断:颅咽管瘤、毛细胞星形细胞瘤。

诊断:经病理证实为颅咽管瘤(造釉细胞型)。

病例学习

1. 颅咽管瘤为 WHO I 级的肿瘤;

2. 肿瘤体积较大(一般>5 cm),易囊变(90%),伴有钙化(90%),明显强化(90%);

3. 有两种组织学分型:造釉细胞型(多发生于儿童,囊性)和鳞状上皮型(多见于老人,实性);

4. 造釉细胞型颅咽管瘤发生的位置:(1)鞍上(75%); (2) 鞍上和鞍内(21%);(3) 仅发生于鞍内 (4%) ;(4) 常累及多发颅窝:前颅窝(30%);中颅窝(23%);后颅窝和/或斜坡(20%)

治疗:一般采用手术切除,分完全切除和部分切除,部分切除多联合放疗。预后来说,大小<5 cm,术后复发率为 20%;>5 cm,复发率高达 83%。

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