近日，Marichal 博士在 ACR 网站上发布了一例典型的胸膜孤立性纤维瘤，并总结了该病在影像学上的表现，现翻录供大家学习。
病史
75 岁女性患者，咳嗽。
影像学表现
图 1. 胸片示右侧膈肌明显升高，轮廓不规则呈叶状（红色箭头示），并于右侧心膈角见一圆形占位影（白色箭头）
图 2. CT 示一不均匀强化实性肿块，与胸膜表面相连（红色箭头）
图 3. PET-CT 示一基于胸膜的实性肿块，无高代谢表现（红色箭头），FDG 摄取类似于纵隔血池
图 4. PET-CT 示一基于胸膜的实性肿块，无高代谢表现（红色箭头），FDG 摄取类似于纵隔血池
诊断
胸膜孤立性纤维瘤
病例要点
胸膜孤立性纤维瘤是一种罕见的胸部肿瘤，约占胸膜肿瘤的 5%。
80% 的胸膜孤立性纤维瘤为良性病变
PET-CT 在该病诊断中的价值尚未证实。
讨论
胸膜孤立性纤维瘤是一种罕见的胸部肿瘤，约占胸膜肿瘤的 5%，发病率约十万分之 2.8。发病率无性别差异，多见于 60—70 岁人群。该病起源于间皮下非定型间充质层，是一种多功能性组织。胸膜孤立性纤维瘤通常无症状，多在胸部 X 线检查时偶然发现，也可有非典型症状，包括咳嗽，胸痛，呼吸困难。有时患者可出现肿瘤相关的副肿瘤综合征，如 Doege-Potter，是由肿瘤分泌的 2 型类胰岛素生长因子引起的低血糖。
约 80% 为良性过程，但有 20% 表现为局部浸润或恶性改变。肿瘤大小可以作为预后指标，即大的肿瘤更倾向于恶性，其预后较差。外科手术 5 年生存率接近 100%。
在 CT 上，胸膜孤立性纤维瘤表现为边界清楚的软组织密度肿块，肿块较小时为均匀强化，较大时可能由于继发的肌瘤粘液变性而呈不均匀强化。磁共振检查，胸膜孤立性纤维瘤在 T1 上为等低信号，T2 上为不均匀低信号，粘液变性区为高信号。增强扫描表现类似于 CT，为明显不均匀强化。
F-18 FDG PET CT 扫描，大多数胸膜孤立性纤维瘤 FDG 的摄取类似于纵隔血池。目前，PET—CT 在鉴别胸膜孤立性纤维瘤的良恶性上的效果尚未被证实，尽管有报道称 PET 的代谢活动扫描可能有助于良恶性的鉴别。若胸膜肿瘤的 FDG 摄取增强，则可以做出排除性诊断，如转移瘤或间皮瘤，并能引导穿刺活检入路。