【病例资料】
患者，女，42岁。纳差、乏力、消瘦半年，间断性发热两个月腰骶部疼痛半个月。查体：体质消瘦，贫血貌，左下腹部深压痛阳性，腰骶部压痛阳性。实验室检查：WBC 9.9X109/L，N%79.6%，RBC 3.6X1012/L，HCB80g/L，MCV79.2fl，MCH 22.2pg，MCHC281g/L，PLT 621X109/L，血沉100mm/H，C反应蛋白110mg/L，ASO521U/ml，RF291U/ml，CEA6.9ng/ml，CA125 352.6u/ml。
【影像表现】
CT扫描：子宫体、底部左缘可见巨大类圆形包块，内缘与子宫分界不清，呈钝角相连，直径约9.0cm，其内密度不均，主体呈软组织密度影。CT诊断：盆腔占位，建议磁共振。
MR扫描：盆腔内可见巨大团块状T1WI等低信号，T2WI等高混杂信号影，大小约85X105X100mm，肿块上部呈T1WI高信号，T2WI高信号，大小约20X30X45mm，DWI呈等高信号，子宫受压向右侧移位，与子宫分界不清，子宫浆膜层似包绕肿块，左侧附件显示不清，增强扫描肿块囊性部分未见强化，实性部分及肿块边缘可见明显强化。子宫体部左后侧肌层可见团状T1WI低信号，T2WI低信号影，边界尚清，大小约16X11mm。MR诊断：盆腔占位，考虑浆膜下子宫肌瘤可能，但不除外恶变；子宫肌瘤。
手术及病理所见：左侧子宫角处可触及一大小约10X10cm包块，将子宫压向右侧，质韧，包膜光整，左侧附件被肿瘤包绕，子宫后壁与乙状结肠粘连致密。行瘤体求出术送病理快切。将左侧附件自瘤体剥除，见左侧附件色灰，无血运，给予切除左侧附件。牵开瘤体表面包膜，自肿瘤上界钝性加锐性小心游离肿瘤，将瘤体自子宫后壁完整剥离，送病理快切。病理诊断：子宫浆膜层中肾管源性腺癌并广泛变性坏死；子宫后壁平滑肌瘤；输卵管慢性炎症；卵巢未见肿瘤。
【疾病总结】
中肾管肿瘤是一种罕见的肿瘤，文献报道主要以个案形式报道中肾管囊肿多见，而中肾管腺癌报道极少，其起源于胚胎时期残存中肾管组织。胚胎发育中,无论男性或女性,在胚胎发育早期都发生一对中肾管及一对副中肾管,这两对管道将分别发育成男女生殖管道,称为原始生殖管道。中肾管在输卵管系膜中走向内侧子宫侧壁及宫颈侧,再沿阴道前壁止于阴道口,若途中任何部位退化不全,中肾管上皮生长,都有可能形成肿瘤，甚至恶变。
本例中肾管腺癌发生于子宫左侧壁，表现为实性为主的囊实性肿块，实性部分强化显著，其内可见不均匀分布无强化变性坏死区，坏死区且以远子宫侧为主，近子宫侧坏死区较小，可能与肿瘤发生部位有关。影像学主要需与子宫内膜样癌、子宫肌瘤、颗粒细胞瘤、腺瘤样瘤以及支持–间质细胞瘤相鉴别。