胼胝体发育不全—-典型半球间裂征

14 2月

半球间裂征

   英文  The interhemisphere fissure sign(IHF sign)

   表现  轴位CT扫描,连续的层面上半球间裂(IHF)和第三脑室前部异常接近,称为“半球间裂征”。
   解释  半球间裂征是胼胝体发育不全在轴位CT上的特性性表现。在胚胎期,两侧侧脑室间的透明隔腔呈囊袋状,与半球间裂相通,以后被发育的胼胝体嘴部封闭。若胼胝体嘴部不发育,则半球间裂与透明隔腔相通,直达或明显靠近第三脑室前部。

   讨论  胼胝体发育不全(dysgenesis of the corpus callosum,DCC)是胚胎期背部中线结果发育不良的一种形式,是最常见的中枢神经系统先天性发育畸形之一,包括胼胝体不发育或部分发育不全,可单独存在,亦可伴有其他颅脑发育畸形。文献报道在胼胝体发育不全的病例中,有约50%伴有其他各类畸形,如:前脑无裂畸形、视隔发育不全、透明隔缺如、灰质异位、脑裂畸形、半球间脂肪瘤、半球间蛛网膜囊肿、巨脑回、多小脑回、脑膜脑膨出、闹小症、Dandy-Walker综合征、Chiari畸形、导水管狭窄等。

    胼胝体发育不全的CT表现有:

①大脑半球间裂增宽,异常接近第三脑室前部,即“半球间裂征”阳性,。正常情况下,胼胝体嘴部、透明隔、穹窿、前联合和终板把半球间裂和第三脑室分隔开来,而胼胝体及邻近中线结构发育不全均会累及嘴部。

②侧脑室扩大,两侧侧脑室呈“倒八字形”或“新月形”。前角与体部分离、平直,或呈弓形外凸,严重者呈反抱球状,三角区、后角呈不规则且不对称扩大,颞角也可扩大。胼胝体发育不全往往伴有深部脑白质发育不良,故侧脑室会扩大,称为侧脑室枕部扩大畸形或空洞脑(colpocephaly)。海马旁回和内侧海马结果也常发育不良,使颞角扩大。

③室间孔扩大延长。

④第三脑室扩大,并抬高、前伸,不同程度地延伸至两侧侧脑室中间位置,甚至形成半球间裂囊肿。

胼胝体发育不全----典型半球间裂征
图2-1-4 CT平扫示“半球间裂征”

男性,2岁,脑瘫患者。CT示胼胝体发育不良,扩大的半球间裂直达第三脑室,两侧半球分离,侧脑室呈平行状(由重庆医科大学附属儿童医院 蔡金华提供)

胼胝体发育不全的诊断一般不需要增强扫描,但增强扫描有助于观察脑血管的形态结构变化。严重的胼胝体发育不全CT很容易诊断,但轻度胼胝体发育不全则可能漏诊。Sarwar等报道的39例胼胝体发育不全病例中,半球间裂征阳性率达100%,而其他征象的显示相对较低。故认为可能是由于CT扫描技术的原因,其他的一些征象有可能不明显,而半球间裂征是最可靠的征象,是胼胝体发育不全最重要的依据。

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