【病例】脾脏硬化性血管瘤样结节性转化

9 7 月

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen, SANT)是一种起源与脾脏红髓的良性病变,由多发性血管瘤样结节和纤维硬化间质组成。

其发病机制和病因仍不清楚,主要有两种观点:

(1)SANT是一种反应性病变,可能是脾红髓对间质血管的过度增生发生的独特转化;当机体遭遇炎症性疾病时,脾红髓淤血,髓窦和小血管扩张,周围的组织因缺氧而导致纤维组织及肌纤维母细胞增生并胶原化形成特征性的血管瘤样结节。

(2)可能是一种自身免疫性疾病,可能与lgG4相关性疾病或EB病毒感染有关。

大多数脾SANT患者没有症状,在常规体检、影像评估或随访中被发现有少数患者患有不典型腹痛、纳差、乏力和脾肿大等非特异性临床表现。此外,有些SANT患者可伴发其他恶性肿瘤性病变,如早期胃癌、结肠癌、肺鳞状细胞癌、肾嫌色细胞癌等。
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