【病例】尺骨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤

9 7 月

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       纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤(Fibroblastic/Myofibroblastic Tumors,)是间叶源性肿瘤的一大类型,包含较多肿瘤类型,肿瘤细胞多兼具纤维母细胞和肌纤维母细胞的特点,纤维母细胞和肌纤维母细胞可能是同一类型细胞的不同功能状态。WHO(2020)软组织和骨肿瘤分类(简称第五版WHO分类)将低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 (low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)归入中间性 (偶有转移性) 纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤。

       LGMS临床表现无特异性,其诊断主要依靠病理检查。LGMS对波形蛋白(vimentin)和肌源性标记物(如SMA/MSA、calponin)有免疫反应,有时对desmin也有免疫反应,但是从未表达过其他肌源性标志物,例如h-caldesmon和肌球蛋白(myosin),对CD34、CK及EMA等上皮标志物呈阴性。LGMS具有一定的侵袭性,局部易复发,但呈低度恶性,远处转移以肺、骨、淋巴结转移为主, 但发生较少。对于LGMS,目前缺乏大样本的临床研究,一般认为手术切除是最主要的治疗手段。
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