概 述
胰腺实性假乳头状瘤（Pancreatic solid pseudopapillary neoplasm，pSPN），是临床比较少见的胰腺肿瘤，约占胰腺外分泌肿瘤的 1% － 2% ，具有一定的恶变倾向。2010年，WHO 将实性假乳头状肿瘤重新分类为低度恶性肿瘤。
pSPN 常见于20到30多岁的女性，<10%的 SPN 发生在男性。
通常在胰腺尾部，有时在胰腺头部，但也有报告称，甚至在胰腺的其他部分也有 SPN 的发生。
SPN 具有非常低的恶性潜力（10-15%），文献表明以下肿瘤特征提示恶性：包膜浸润、免疫组化 Ki-67 高表达、细胞多形性和高核分级。
恶性 pSPN 在2 – 50岁更常见，通常见于直径为 ≥6cm。
pSPN 转移最常见于肝脏，较少见于淋巴结和腹膜。
病 理
实性假乳头状瘤 ( pSPN ) ，肉眼观肿瘤通常较大，常为单发圆形或椭圆形，有假包膜囊实性混合性肿块，包膜多较完整，肿瘤切面呈非均质表现,由灰黄及灰红色实性区域和暗红色囊性区域组成，囊性结构罕见，常可见出血与坏死。
肿瘤质地较软，常有包膜或纤维组织分隔。
镜下观由囊性区、实性区、假乳头区、退变区按照不同比例混合而成，包膜纤维性厚薄不均。
肿瘤细胞退变脱落后形成囊性区，囊腔大小不等，微囊或大囊腔均可见，周围肿瘤细胞呈小梁状或腺泡状等形态排列，常可见不同程度出血、坏死及黏液样变性；实性区肿瘤呈片块状或弥漫分布，被纤细小血管分隔，且该血管周围常呈透明变性，肿瘤细胞形态大小较一致，圆形或椭圆形，胞质丰富且染色较浅，胞核卵圆形，居中常见核沟，核仁一般不明显，核分裂象罕见；假乳头区可见瘤细胞被周围纤细的纤维血管分隔包绕复层排列形成特征性的假乳头状结构，为该肿瘤诊断重要形态学特征。
影像表现
圆形或类圆形，单发多见，通常位于胰腺尾部， 常突出轮廓之外 ，包膜完整。
病变边缘清晰，内常合并出血、囊变、钙化等。
由于坏死、出血和囊性变性，大多数肿瘤包含实性和囊性成分。
囊性 pSPN 与胰管缺乏连通，可与胰管内乳头状粘液性肿瘤（ IPMN ）区分。
小的 pSPN（直径 <3cm）通常是完全的实体瘤，边缘清晰，逐渐强化。
pSPN 的不典型特征包括囊外扩展、邻近器官侵犯、钙化、导管阻塞和转移。
良恶性判断：最重要的依据为包膜的完整性。
CT影像表现
重要特征性征象 — “浮云征”，为肿瘤中的实性成分在囊性成分中漂浮，实性成分则主要为假乳头样结构或出血，与肿瘤内囊性成分的体积和囊实性交界区的形态有一定的关系。
实性成分主要表现为等密度或者等低密度影，而囊性成分则多表现为略高于水的低密度影或稍低密度影。
动态增强后，肿瘤实性成分、包膜呈渐进性不均匀强化，强化程度比周围的正常胰腺实质略低；延迟强化模式的病理基础是肿瘤的实性与假乳头间过渡部位中的肿瘤细胞以血管为中心、呈网格样的分布，与血窦样的结构相似。
MRI影像表现
MRI ：病灶内囊实性成分及比例不一，可出血或钙化，因而内部信号较复杂，实性部分呈软组织信号，囊性部分 T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号 ，出血呈短 T1 长 T2 信号，钙化呈短 T1 短 T2 信号。
增强与 CT 类似，表现为实性及间隔部分的轻－中度渐进性强化，囊性成分无强化。
瘤体的实性成分 DWI 显示出高信号，囊性成分 DWI 则显示为低信号。
鉴别诊断
- 胰腺粘液性或浆液性囊腺瘤
粘液性囊腺瘤：女性，胰体尾多见，多囊型结构常见，居囊并囊内多个子囊，囊壁增厚并可见蛋壳样钙化。
瘤体较大 , 直径 >10cm, 呈不规则状 , 纤维间隔较粗大 , 境界清楚 , 无周围侵犯表现 , 增强扫描肿瘤壁、纤维间隔及实性成分较明显强化 ；
浆液性囊腺瘤 ：瘤体可大可小 , 小的直径仅为 1~2 cm, 大的可达10 cm 以上。多表现边缘光滑或呈小结节分叶状 , 境界清楚 。
微囊型：内有多个微囊，微囊 T1WI 上呈低信号、T2WI 上呈高信号。囊之间有纤维分隔，纤维分隔通常汇聚一起并与中央的纤维瘢痕相连，形成放射状特征，部分病灶中央瘢痕出现钙化，为浆液性囊腺瘤的特征性表现。增强后纤维分隔及纤维瘢痕明显强化。
巨囊型：由单个或多个大囊组成，囊内无特征性的中央瘢痕及钙化灶。影像上表现为边界清楚的类圆形、分叶或不分叶囊。
- 无功能胰岛细胞瘤
常见于年轻女性，多发生于胰腺体尾部，头部少见，这与胰岛分布于胰体尾部较多、头部较少有关；且肿瘤多中心坏死囊变呈圆形均匀低密度，多有包膜而边界清楚、光整。
CT 平扫表现为等密度或者低密度区，瘤内可见斑片状或不规则钙化。
为富血供肿瘤，多表现为周边强化，少数肿瘤呈均匀强化，肿瘤实性部分强化,明显高于正常胰腺组织。肿瘤形态规则。
强化一般比实性假乳头状瘤明显而均匀，但其内缺少特征性的乳头状结构。
极少向胰外及大血管侵犯，因而胰周境界清楚。
- 胰腺癌
40-70岁为发病高峰，胰头癌占2/3，胰体尾癌占1/3。CA199 是主要诊断标志物，多为乏血供。
构成胰腺组织最基本的单位为胰腺导管细胞、腺泡细胞、胰岛以及间质，因此，胰腺癌主要分为导管腺癌、腺泡细胞癌、胰岛细胞癌。
胰腺局部增大并肿块形成：肿块 CT 平扫呈等密度，如肿瘤较大，其内可发生液化坏死出现低密度区，增强相对周围正常胰腺组织呈稍低密度。
胰头癌常出现胰头肿大而胰体尾部萎缩；
胰头钩突部癌表现为正常胰头钩突部的三角形形态消失，将肠系膜上动静脉向内上方推移；
胰体尾部癌往往体积较大，内常可见低密度坏死区。
胰腺癌影像表现
胰管、胆总管扩张。胰管阻塞、肿瘤远端的主胰管扩张，甚至形成潴留囊肿。
胰头癌早期侵犯胆总管下端引起阻塞，致梗阻性黄疸。胰管、胆总管都受累的“双管征”是胰头癌可靠征象。
肿癌侵犯周围血管。胰腺与血管之间的脂肪间隙消失，肿块包绕血管，血管形态不规则、变细，癌栓形成甚至完全闭塞。主要累及的血管有腹主动脉、腹腔千 (肝总动脉、脾动脉、胃左动脉) 肠系膜上动脉，肠系膜上静脉、脾静脉、门静脉、下腔静脉。
- 胰腺假性囊肿
慢性胰腺炎时胰腺实质萎缩，胰管扩张呈串珠状 (分支胰管不扩张) ，管壁及胰腺实质内见斑点状钙化;
假性囊肿表现为边界清楚的薄壁或均匀厚壁的囊性肿块，壁可见强化，无壁结节，囊肿不与胰管相通，
多合并胰管、肝内外胆管扩张，“双管征”;
囊内碎屑可鉴别假性囊肿和囊性肿瘤；假性囊肿内无强化的软组织成分，也是与囊性肿瘤的鉴别点
<6cm 的假性囊肿可自行吸收，因此短期随访观察也有助于其与囊性肿瘤的鉴别。
- IPMN
好发于老年人，最多见于60~70岁，男女之比约2.75：1。
是一种较少见的胰腺囊性肿瘤，起源于胰腺导管上皮，病变被覆高柱状的富含黏液的上皮细胞，并形成乳头状结节突入腔内，由于分泌过多的黏液，可引起主胰管和 (或) 分支胰管进行性扩张或囊变。
属于癌前病变，有恶变倾向。
分支型：扩张的囊状分支胰管与主胰管相通。
主胰管型：主胰管全程或局段扩张，管壁不规则增厚，部分可见突向腔内的乳头等实性成分，增厚的主胰管壁和向腔内突出的实性成分增强后呈中等或弱强化。
混合型：兼具分支型和主胰管型双重影像特征。
恶性IPMN征象：
除了胰腺导管上皮内瘤变，IPMN是胰腺导管内癌最重要的癌前病变;
囊性肿瘤直径 >3cm；
囊肿壁或间隔强化、增厚；
主胰管直径为 >10mm;主胰管直径突然改变合并远端胰腺萎缩；
强化的囊壁结节的数目及大小;
扩张胰管分支内有突出样变、黏液从张开的乳头渗漏出；
浸润胆总管引起梗阻性黄痘、肿瘤周围实性肿块、周围淋巴结肿大、周围组织转移灶。
- 慢性肿块型胰腺炎
慢性肿块性胰腺炎（chronic mass form pancreatitis，CMFP）是慢性胰腺炎的特殊表现形式，当慢性胰腺炎进程中形成肿块时，称之为慢性肿块型胰腺炎。
好发于胰头，其他部分也可发生。肿块轮廓一般较光整、无分叶。
CT 平扫多表现为低密度，亦可呈等密度或等、高混杂密度，少数内可见小低密度影；钙化多见，呈砂粒样或斑片状钙化。
MRI 上 T1WI 和 T2WI 均呈低信号。
增强后较显著的延迟强化。
- 局灶型自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎 ( AIP ) 是一种罕见的与自身免疫机制失调相关的特殊慢性胰腺炎。
主要组织学特征包括弥漫性淋巴浆细胞浸润、纤维化和闭塞性静脉炎以及大量 IgG4 阳性的浆细胞浸润。
弥漫型、局灶型、多灶型；胰管不规则变窄，其上轻度扩张胰周胶囊样、晕征，边界清楚；包绕血管但无侵犯：波动性梗阻性黄痘；实验室检查 IgG4 升高；激素治疗有效。
CT 上低密度，T1WI 上呈低信号，T2WI 上呈稍高信号，DWI 明显弥散受限，增强后病灶渐进性强化，延迟期与正常胰腺实质强化相仿。
可出现主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄，呈典型的 “胰管穿透征” 即胰管在病变区狭窄，但不中断。
- 神经内分泌肿瘤
源自神经内分泌细胞，发病高峰为30-60岁；
多具有潜在恶性，富血供，动脉期强化明显，持续强化；
CT：呈等或稍低密度,靠近胰腺表面引起形态改变。有完整或部分包膜包膜血窦丰富，强化程度高于正常胰腺及瘤体内部,故瘤体周边环形，明显强化。
MRI： 呈长T1长T2信号，含胶原和纤维组织较多 T2WI 可呈低信号
功能性：小，实性，均匀，界清。
无功能性：较大，囊变，坏死，钙化，纤维，实性部分及包膜明显强化。
