临床病史
患者：女性，57岁主诉：发现胸内肿物1月
现病史：患者1月前行胸部CT检查发现胸内肿物，无咳嗽、咳痰、咳血，偶有气短,无胸痛，无低热、盗汗、乏力等不适，未行特殊诊治。自患病以来，睡眠精神可，食欲佳，大小便正常，体重无明显变化。
既往史：否认高血压、糖尿病、心脏病等慢性病史。否认肝炎、结核等传染病病史。2014年行过敏性鼻炎手术，否认外伤史、输血史、食物药物过敏史。无长期口服药物史，有预防接种史。
吸烟情况：不吸烟
家族史：无家族肿瘤遗传病史。
实验室检查：无特殊。
影像检查
答案与解析
问题与答案
1、以下对病变描述正确的是ABCDE（多选）
A.右前纵隔右前纵隔、心包右旁肿物，边界清楚
B.肿物增强扫描不均匀强化，内见厚薄不均多房分隔，可见壁的环形强化
C.肿物边缘可见环形钙化
D.肿物压迫右肺中叶,部分肺组织膨胀不全
E.心包内少许积液，右侧胸腔少许积液
2、根据以上影像学特点，该病最可能的诊断是（B）
A.孤立性纤维性肿瘤
B.胸腺瘤
C.精原细胞瘤
D.副神经节瘤
E.恶性淋巴瘤
病理诊断意见
前纵隔胸腺上皮来源恶性肿瘤，形态符合胸腺瘤，未见明确淋巴结结构。结合免疫组化结果，符合胸腺瘤，A型。肿瘤未累及纵隔脂肪及纵隔胸膜。肿物旁淋巴结未见转移性肿瘤（0/1）。
PTNM: pT1aN0(请结合临床）
免疫组化结果显示：CK19 (2+)， P63 (2+)，CK7 (1+),E34 (2+)， CD117 (-)，CD1a（淋巴细胞2+），TdT(淋巴细胞3+)，CD3（T细胞+），CD5（T细胞+)，CD20（B淋巴细胞+），Ki-67 (+5%)
解析
病例分析思路和鉴别诊断
胸腺起源于内胚层，于胚胎期第 4 周时，由原始咽侧壁向外侧囊状突起的第 3 对咽囊的腹侧份细胞增生，逐渐演变为位于胸骨后方的左右 2 条细胞索，即胸腺原基。随年龄增长，胸腺在青春期后逐渐退化缩小，进而被脂肪组织所代替，但胸腺髓质终生保留。退化的残余胸腺内存在髓质，可迷走异位于前上纵隔以外（如颈部、肺）。目前，胸腺瘤的发病机制尚不明确，多数学者认为与自身免疫因素、EB病毒感染、辐射及遗传等因素有关。
胸腺瘤属于上皮性肿瘤，起源于未退化的胸腺组织，目前认为胸腺瘤为侵袭性肿瘤。好发年龄:多为成年人,40-60岁好发，男女发病无差异。其临床表现因部位而异，可伴重症肌无力(33％～50％的胸腺瘤合并重症肌无力)、副肿瘤综合征（如口腔溃疡、皮肤红斑）、自体免疫性疾病等。重症肌无力多见于 AB、B2、B3型胸腺瘤，而低丙种球蛋白血症和纯红细胞再生不良多见于 A型胸腺瘤。胸腺瘤也可伴有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等结缔组织疾病。约20%患者可合并淋巴瘤、肺瘤、甲状腺癌等恶性肿瘤。
影像学表现:肿块绝大主数位于前纵隔心脏大血管连接处附近，亦可发生于从胸廓人口至心膈角的任何部位，少数可位于后纵隔甚至纵隔外（如颈部、胸膜或肺内）。CT增强扫描呈轻至中度均匀强化，当出现低密度区时代表出血、坏死或囊变。多数研究认为具有以下 CT 征象之一，则提示侵袭性：①肿瘤-肺界面呈毛刺征；②胸膜增厚、胸腔积液、胸膜种植；③心包积液、心包周围脂肪间隙消失，心包广泛增厚或呈结节状增厚；④心脏大血管被挤压、推移或包绕；⑤侵犯其他部位及转移。
病理分型
鉴别诊断
孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT）的CT典型表现为贴近胸膜表面的边界清楚的梭形、椭圆形或蕈伞样孤立性肿块，平扫实性部分密度一般较均匀，呈较致密的软组织密度，囊变坏死区可为低密度。增强扫描肿块实质一般呈中度强化或明显强化，囊变坏死区不强化。由于SFT为富血供肿瘤，在动态增强扫描中可见肿块在增强早期即有明显强化，其后各期呈持续强化，且部分病变进一步明显强化，各期强化模式均为不均匀“地图样”强化。
副神经节瘤是一种罕见的神经源性肿瘤，起源于交感神经节和交感神经丛附近的副神经节细胞。纵隔副神经节瘤通常发生于心脏大血管基底部附近、心包（心脏）旁、房间隔内或左房壁内，即主动脉肺动脉体化学感受器经常出现的部位，或者起源于后纵隔脊柱旁沟交感神经链的节段性副节组织。通常表现为主肺动脉窗或后纵隔等典型部位的软组织肿块。肿瘤常为高血供，CT增强扫描可显著强化，密度可与邻近大血管密度相仿，瘤内可有囊变区，有时瘤周或瘤内可见粗大迂曲的供血血管。
精原细胞瘤常侵犯邻近血管、胸膜及心包等结构。CT表现为前纵隔较大软组织肿块，沿周围脂肪间隙呈浸润性生长，形态不规则，边界欠清，与邻近胸膜分界不清，胸膜不规则增厚。增强扫描呈不均匀轻度强化，坏死/囊变无强化；提示该肿瘤血供不丰富。纵隔原发精原细胞瘤可伴有心包/胸腔积液、淋巴结肿大及远处转移等征象，但其发生率相对较低。
淋巴瘤好发于年轻患者，淋巴瘤多位于中纵隔，易累及前纵隔，约50%淋巴瘤患者临床症状有发热、盗汗和体重减轻等，实验室检查血清乳酸脱氢酶升高。多位于中纵隔，密度较均匀，有包绕血管的特点，全身多处淋巴结明显肿大，偶见坏死、钙化，病灶呈中度强化。淋巴瘤对邻近血管推挤包绕，呈漂浮征，但不侵犯血管壁，很少侵犯邻近心包及胸膜，常伴有周围淋巴结肿大，其中内乳淋巴结肿大对淋巴瘤的诊断有提示作用。淋巴瘤通常推挤包绕血管，但不会侵犯血管，增强后轻中度强化，坏死少见，很少出现心包及胸膜结节样转移，鉴别相对容易。
参考文献
[1]李家贺,向光宇,张继朋等.2023年第1版《NCCN胸腺瘤和胸腺癌临床实践指南》解读[J].中国胸心血管外科临床杂志,2023,30(04):506-513.
[2]吴娟,解骞,舒政等.胸腺肿物的影像诊断思维[J].影像诊断与介入放射学,2021,30(05):388-391.
[3]梁辰,王颖奕,熊廷伟.纵隔原发性精原细胞瘤的临床表现及CT征象分析[J].中华肺部疾病杂志(电子版),2021,14(05):672-674.
[4]Nakazono T, Yamaguchi K, Egashira R, et al. Anterior mediastinal lesions: CT and MRI features and differential diagnosis [J]. Japanese journal of radiology, 2021, 39(2): 101-117.