临床病史
患者：男性，45岁主诉：体检发现左肾肿物2周，无血尿、腹痛等其他不适症状
实验室检查：血常规、血生化均正常
影像学检查
T1-dual–同相位
T1-dual–反相位
T2WI压脂
T2WI
T2WI冠状位
DWI
蒙片
增强扫描
答案与解析
提问：1、 以下对病变描述正确的是：（）
A. 左肾肿物，边界清晰，信号欠均匀
B. 肿物T1WI呈稍低信号，T2WI呈等、稍高信号为主、下缘见弧形高信号，边缘环形低信号
C. 肿物DWI以高信号为主，内见片状、小结节状稍低信号
D. 增强扫描早期呈不均匀明显强化，随时间延长逐渐向内填充强化，边缘呈环形低强化，延迟期病灶强化程度减低，边缘呈环形高强化
答案：A、B、C、D
2、 根据以上影像学特点，该病最可能的诊断是：（）
A． 透明细胞肾癌
B． 肾脏肌周细胞瘤
C． 乳头状肾细胞癌
D． 肾脏血管平滑肌脂肪瘤
答案：B
影像所见：
MR示： 左肾门水平肾实质内可见类圆形肿物，大小约3.5×3.4cm (图4-18)，T1W呈等信号，反相位未见明确信号减低，T2WI及T2WI/FS呈中高信号，边缘可见环形低信号，DWI呈高信号，增强扫描皮髓质期中央明显强化，实质期边缘进一步强化，延迟期中央强化程度略减低，边缘可见“包膜样强化”，边界清楚。
病理诊断：
肉眼所见：切面见一灰白灰红肿物，大小4×2.6×2.4cm，切面实性质韧，与周围组织界清，未累及被膜。
免疫组化结果显示:AE1/AE3(-),CD34(血管+), Desmin(-),Ki-67(+10%),SMA(3+),HMB-45(-),Melan-A(-),S-100(-)。
诊断意见：肾间叶源性肿瘤，结合免疫组化结果，符合肌周细胞瘤。肿瘤最大径4cm,未累及肾被膜。肾基底切绕未见肿瘤。
解析：
世界卫生组织软组织肿瘤分类(2013版)将其归属于周细胞/血管周细胞瘤，该组肿瘤还包括血管球瘤、血管平滑肌瘤，肌纤维瘤为其亚型。肌周细胞瘤发病机制目前尚不清楚，有文献报道创伤及EBV病毒可能是其发病高危因素。
肌周细胞瘤是一种起源于肌周细胞的罕见间充质肿瘤。它们通常发生在皮肤和软组织，在内脏器官中极为罕见。肾肌周细胞瘤来源于肾脏间质，根据目前已发表的文献报道，发病年龄最小19岁，最大70岁；均单侧发病，肿瘤平均直径约5.8 cm (1.8~20 cm)。大多数患者无任何症状及体征，多数通过B超检查发现。少数肿瘤体积较大，可表现为肾区肿块、腰痛及尿频。
肌周细胞瘤免疫组织化学标志物主要有SMA、H-caldesmon、Vimentin、desmin、S-100蛋白、CD34、EMA、Ki-67。SMA、H-caldesmon存在于平滑肌、肌纤维及其来源的肿瘤细胞中。desmin主要表达于骨骼肌和心肌，在软组织及皮肤、胃、小肠的平滑肌肿瘤阳性率较低。SMA、H-caldesmon、desmin主要用于判断其是否肌性来源。Vimentin 表达源于间叶组织肿瘤的标记物。S-100主要用于判断是否为神经源性。HMB-45是恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤和血管周上皮样细胞分化肿瘤的标志物。CD34作为骨髓干细胞抗原主要表达于血管内皮细胞及其来源的肿瘤。Ki-67肿瘤增殖抗原作为检测细胞增生活性的标记物，该标记阳性率(>10%)越高，肿瘤细胞增殖越活跃。这些特异性标志物的表达有助于对肾脏间质肌性来源肿瘤的诊断及鉴别诊断。
影像学诊断要点：
肾肌周细胞瘤CT通常表现为等低密度团块，增强扫面可见肿块不规则强化，边界清晰。部分病例CT呈现出与肾癌相似的影像特征，而核磁影像特点尚不明确。本例核磁特点为T2WI为等高信号，病灶边缘可见环形低信号影，DWI扩散受限，增强扫描早期内部不均匀明显强化，延迟期内部强化程度略减低，边缘呈环形强化。仅依靠影像学检查无法明确诊断肿瘤的类型，必须依靠病理学检查结果。
主要需要与以下疾病进行鉴别：
1、透明细胞肾癌：是最常见的泌尿系统恶性肿瘤，多数透明细胞癌位于肾皮质，呈密度或信号不均匀类圆形肿块，边界较清晰，常可见假包膜，容易发生出血、坏死、囊变、钙化等；MR T1WI呈稍低/等信号，反相位可有信号减低，T2WI多表现为混杂高信号，因透明细胞癌为富血供肿瘤，动态增强肿瘤实质部分早期强化明显，远高于其他类型肾脏肿瘤，具有富血供的特点，后期强化程度下降。
2、乳头状肾细胞癌：瘤体大多位于皮质或皮髓交界，很少位于肾髓质；CT平扫肿瘤呈等或稍高密度，有囊变者密度不均匀；少数病例可出现点状钙化； T1WI呈高低混杂信号，T2WI以低信号为主，为乏血供肿瘤，强化程度低于皮质，增强扫描呈现“缓慢升高”型，持续轻度强化。
3、乏脂型血管平滑肌脂肪瘤：女性多于男性；“杯口征”、“劈裂征”，无假包膜，肿瘤较大时易出血，但少见囊变，罕见钙化；CT平扫呈等或稍高密度，密度相对均匀，T1WI及T2WI呈稍低或中等信号，部分可见流空血管影，其内含有少量脂肪时，表现为T1WI反相位不均匀减低， DWI呈高信号，ADC呈低信号；增强后中等至明显强化，强化方式多样，可表现为“快进慢出”或“持续性强化”。
参考文献
1. Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, et al. World Health Organization classification of soft tissue and bone tumors. Lyon: IARCP Press,2013.
2. Riley T, Shenjere P, Jain A, et al. Renal myopericytoma: A case report and literature review. Urol Case Rep. 2020 Dec 15;35:101537.
3. 胡杰,王德林,吴小候,等. 肾肌周细胞瘤1例报告并文献复习[J]. 临床泌尿外科杂志, 2016,31(9):813-817.
4. 肿瘤影像诊断图谱(第2版).周纯武,赵心明. 2018.