病例一
女，24 岁，头晕头痛 2 周，加重 10 天。
既往体健。
实验室检查无特殊。
病例二
男，31 岁，头晕头痛 1 周。
病理结果：2 例均为中枢神经细胞瘤
中枢神经细胞瘤
中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC）：少见的中枢神经系统肿瘤（WHO 分类为 2 级），发病率：占所有颅内肿瘤的 0.25% 至 0.5%，好发年龄：20-40 岁多见，无明显性别倾向。好发部位：侧脑室及第三脑室近室间孔（Monro 孔/孟氏孔）区，邻近或附着于透明隔。
临床表现
通常表现出由阻塞性脑积水、颅内压升高引起的非特异性症状。头痛、癫痫发作、恶心呕吐、视力障碍、步态和记忆障碍。症状持续时间主要与肿瘤位置有关，与侵袭性关系不大。CNC 的行为类似于良性病变，手术切除后预后良好。
病理特征
由大小一致的圆形细胞构成，胞质透明，细胞核周有空晕，肿瘤内可见类似神经毡样的神经纤维无核区，免疫组织化学染色显示突触素弥漫性阳性。分子特征为 MYCN 获得。
镜下肿瘤细胞呈大小一致的圆形或卵圆形，核周有空晕，排列致密，部分细胞排列呈菊形团样，间质血管增生。
CT 征象
CT 征象：呈等或稍高密度，内部密度不均匀，可见囊变坏死、钙化等混杂密度，钙化呈点状、斑片状或条片状。增强实性部分可见轻中度强化。
MR 征象
MR 征象：平扫：多呈 「 蜂窝状 」、「 丝瓜瓢状 」 的囊实性病灶，信号不均匀，内部可见短 T1 出血信号，囊性成分呈长 T1 长 T2 信号，实性成分 T1Wl 呈等或稍低信号，T2W1 呈稍高信号，病变内可见流空血管影。增强扫描：呈轻到中度强化，部分明显强化。弥散加权成像：实性部分 DWI 呈等或稍高信号，ADC 呈等或低信号。磁敏感加权成像：MIP 图上可见点状及斑片状低信号；周围可见条状低信号血管影；相位图上见低信号且 T1WI 上高信号相对应，提示为肿瘤内出血。以下六大征象提示为 CNC。
「 扇贝 」 征：肿瘤边缘与侧脑室壁之间形成条索影与弧形压迹相间。
「 宽基底 」 征：肿瘤与透明隔宽基底相连。
「 皂泡 」 征：肿瘤多发囊变形成肥皂泡样外观。
「 边缘囊变 」 征：肿瘤内多发囊变，且边缘较中心囊变多。
「 液-液平面 」 征：每个囊肿分为不同信号强度的两部分
「 宝石 」 征：在轻度增强的肿瘤背景上显示了明显的强化边界
鉴别诊断
1）室管膜瘤（WHO 分类为 2-3 级），发病率：0.2%-0.7%，多为中老年男性，好发部位：第四脑室，其次是侧脑室，CT：边缘清晰的低或等密度肿块，可见小的囊性低密度区，偶见钙化。MRI：边缘清楚的类圆形肿块，无明显水肿；T1W1 为等或稍低信号，较均匀，部分可见囊变区；T2W1 为高信号，增强无明显强化或轻微强化—乏血供肿瘤。
室管膜瘤
上排为 CNC，出现典型的边缘囊变征和扇贝征
下排为室管膜瘤，虽有边缘囊变，但是无扇贝压迹
2）室管膜下巨细胞星形细胞瘤，是一种常伴发于结节性硬化的中枢神经系统良性肿瘤，临床表现：除颅内压增高症状和体征外，80% 可见 TS 典型的面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。CT：常发生于室间孔附近，边界清晰的肿块，呈等、低或混杂密度，内可见结节状钙化。MRI:T1W1 为等或稍低信号，T2WI 为等或稍高信号，增强实质部分可见明显强化，常合并脑积水，可伴发室管膜下结节。
3）脉络丛乳头状瘤，起源于脑室内脉络丛上皮细胞（WHO 1 级）。小于 1 岁婴儿中最常见的脑肿瘤，也可发生于成人，在儿童好发于侧脑室三角区，成人好发于第四脑室，具有脉络丛分泌功能，导致明显的脑积水。CT：通常体积不大，呈膨胀性结节样生长，表面呈乳头状或桑椹状。平扫肿瘤常呈等或高密度，瘤内坏死、囊变少见，可见钙化。增强扫描多数明显强化。MRI:T1Wl 呈混杂或稍低信号，T2WI 上呈分叶状不均匀高信号肿块，增强可见明显强化。
脑膜瘤，颅内最常见的良性肿瘤，多发生于大脑凸面，发生在侧脑室的脑膜瘤少见，仅占 0.5%-4.5%。好发于中年妇女，侧脑室三角区常见。CT：表现为边界清晰的等高密度肿块，部分可见钙化，可穿破室管膜向外侵袭。MRI：平扫时 T1WI 呈等或低信号，T2WI 呈等或稍高信号，边界清楚；增强扫描肿瘤明显强化。脑室多变形，伴脑积水，部分瘤周可见水肿信号。
作者 | 影像shine