临床病史
患者：女性，50岁
主诉：间断左下腹痛2年，检查发现腹膜后占位性病变3周。
现病史：患者2年前无明显诱因出现左下腹痛，性质为隐痛，间断发作，可自行缓解，近半年左下腹痛程度加重，可夜间痛醒。
既往史：10余年前行双侧输卵管疏通术，10余年前剖腹产术，6年前因“脐炎”行脐切除术。否认结核、肝炎等传染病史，否认药物过敏、高血压、糖尿病史。
实验室检查：
肿瘤标志物：CA199、AFP、CEA、CA242、TPS均为阴性，CA724：23.1U/ml（参考值0-6.9 ）
生化指标异常值：ALT↑：58U/L(参考值7-40)、Cre↓:40umol/L(参考值41-73)
全血细胞计数、凝血正常。
影像检查
答案与解析
问题与答案:
1、 根据CT及MR图像，关于病变描述正确的是：（ACDE）
A. 肿物位于左侧腹膜后、贴临左侧腰大肌
B. 肿物位于左侧腹腔、贴临肠管
C. 肿物与左侧卵巢静脉关系密切
D. T1WI等-稍低信号，T2WI/FS混杂高信号，DWI高信号
E. 增强扫描呈不均匀明显强化，强化呈渐进性，内见囊变及坏死
2、根据病史及影像学表现，最可能的是：（B）
A. 副神经节瘤
B. 平滑肌肉瘤
C. 神经鞘瘤
D. 孤立性纤维瘤
E. 间质瘤
手术病理结果
腹膜后肿物，梭形细胞间叶来源的肿瘤，细胞伴轻-中度异型，核分裂像易见（5-6/10HFP），结合形态及免疫组化，考虑平滑肌肉瘤。免疫组化结果：CD34（-），Desmin（3+）,Ki-67（+30-40%），S-100（-），SMA（2+），CD117（-），ER（-），PR（-），CD10（2+），WT-1（-），PD-L1 Neg（-），PD-L1 （22C3）（CPS<1）。
诊断要点：
临床资料：中年女性，左下腹隐痛2年
影像表现：病变位于卵巢静脉左缘、腰大肌前方，与腰大肌分界清晰，主体位于腹膜后；病变呈分叶状，边界尚清，矢状位可见沿左侧卵巢静脉生长，内部信号混杂，可见囊变及坏死区，增强扫描实性成分呈渐进性明显强化，强化不均匀。
解析
腹膜后平滑肌肉瘤（Retroperitoneal leiomyosarcoma） 来源于腹膜后或腹膜后大静脉壁的平滑肌组织，多见于下腔静脉和肾静脉，是腹膜后第二大常见软组织肉瘤，常见于54-65岁患者，很少见于儿童，下腔静脉受累的平滑肌肉瘤在女性的发病率约是男性的5倍。
临床特征：表现为腹膜后巨大软组织肿块，常为检查时偶然发现，出现症状时，常为肿瘤引起的压迫和血管阻塞症状为主，包括疼痛。
病理特征：肿物呈灰白或黄褐色鱼肉样外观，常伴内部出血、坏死或囊性变，肿物通常边界清楚，偶尔可表现为浸润性。镜下多为致密的梭形细胞束，可出现纤维化及粘液样变，肿瘤体积较大时，常见特征表现是玻璃样变性及凝固性坏死。
TNM分期：依据软组织肉瘤分类系统（2017 AJCC第八版）：
原发肿瘤（T）：TX，原发肿瘤无法评价；T0，无原发肿瘤证据；T1，肿瘤最大径≤5cm；T2，5cm＜肿瘤最大径≤10cm；T3，10cm＜肿瘤最大径≤15cm；T4，肿瘤最大径＞15cm。
区域淋巴结（N）：N0，无区域淋巴结转移或未知的淋巴结状态；N1，区域淋巴结转移。
远处转移（M）：M0，无远处转移；M1，有远处转移。
组织病理学分级（G）：GX，无法分级；G1，肿瘤分化程度，有丝分裂计数和肿瘤坏死评分为2或3分；G2，肿瘤分化程度，有丝分裂计数和肿瘤坏死评分为4或5分；G3，肿瘤分化程度，有丝分裂计数和肿瘤坏死评分为6、7或8分。
治疗与预后：一线治疗为根治性手术切除，包括受累器官的切除，对于血管受累或起源血管的肿瘤，常需要血管重建及结扎。放化疗不敏感。腹膜后平滑肌肉瘤易局部复发和转移，常见转移部位依次包括肺、腹膜、肝、肌肉、骨和淋巴结。腹膜后软组织肉瘤5年总生存率约39%-68%。
影像学表现：病变通常位于肾周及肾后间隙，主要有三种生长方式：完全血管腔外型（62%）、血管内及血管外生长（1/3）、完全血管腔内生长（5%）。
CT：典型表现为大分叶状软组织肿块，实性成分为主，常伴坏死、出血和囊变，钙化不常见，增强扫描多呈不均匀明显强化，易见侧支血管（61%）。腔内生长型与癌栓表现类似，为血管扩张伴腔内病变不均匀明显强化，管腔可完全阻塞。
MRI: 肿瘤实性部分呈T1WI等或低信号，T2WI中高信号，坏死区域T1WI低信号，T2WI高信号，伴出血时T1WI呈高信号，DWI实性成分明显高信号，增强扫描肿瘤呈不均匀明显强化，强化呈持续渐进性。对于腔内生长型肿瘤，利用黑血成像序列可以区分高信号肿瘤区及低信号血流信号，多平面增强扫描有助于鉴别癌栓及血栓。
鉴别诊断：
1） 副神经节瘤：是一种少见的起源于肾上腺外自主副神经节的神经内分泌肿瘤，肾上腺外副神经节瘤可发生于腹膜后任何位置，多位于肠系膜下动脉起始部与腹主动脉分叉间（Zuckerkandl体）。好发于30-50岁患者，无明显性别差异。CT表现：体积较小者呈等-低密度，密度较均匀；体积大者多呈椭圆形或分叶状肿物，边界尚清楚，常伴坏死、出血，钙化少见，增强扫描呈不均匀明显强化，动脉期显著，周围及内部可见迂曲增粗肿瘤血管。MRI表现：T1WI等或低信号，T2WI信号不均、可呈明显高信号，DWI高信号，增强扫描动脉期不均匀明显强化，门脉期及延迟期持续强化。
2） 神经鞘瘤：是一种起源于施万细胞的良性肿瘤，约占腹膜后肿瘤的4%-6%，多见于中青年女性。CT表现为脊柱旁边界清晰的圆形或椭圆形均质肿块，体积较大时密度不均，常发生囊变、钙化，增强扫描呈不均匀较明显强化，MRI表现为T1WI低信号，T2WI不均匀高信号，形成“靶征”（肿瘤中央为纤维组织成分，表现为低或等信号，外周为粘液样基质，表现为高信号）。
3） 孤立性纤维瘤：一种常见的间叶源性肿瘤，起源于全身各部位结缔组织，腹膜后少见，多见于20-70岁中年患者，平均年龄50岁，无性别差异。CT平扫与肌肉近等或略高密度，密度相对均匀，边界清晰。影像表现差异主要取决于细胞、纤维、血管成分的组成及分布，纤维成分在MRI上较有特异性，表现为T1WI低信号，T2WI低信号，部分纤维成分可发生粘液样变性，增强扫描多为中度或明显强化。
4） 间质瘤：胃肠道最常见的间叶组织来源肿瘤，起源于Cajal间质细胞，可发生在胃肠道任何部位，主要见于胃和小肠，常见于50-60岁男性患者。CT表现为多为类圆形肿块，可呈腔内、腔外或腔内外生长。良性间质瘤多直径<5cm，边界清楚，无包膜，密度均匀，增强扫描明显均匀强化；恶性间质瘤多体积较大，多见出血、囊变、坏死区，增强扫描斑片状不均匀明显强化。
参考文献：
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