内耳畸形
先天性内耳畸形的分类及影像学表现
先天性内耳畸形亦称先天性迷路畸形，是胚胎发育早期(胚胎第3-23周)基因突变、缺失或其它遗传因素，以及母亲妊娠期间病毒（细菌、螺旋体）感染、药物（氨基糖苷类、反应停）、理化因素（如X射线）等非遗传因素导致的内耳发育停止或变异，是造成先天性聋的重要原因。先天性内耳畸形可以单独发生，亦可伴随外耳、中耳畸形，部分病例伴有颜面器官、眼、口、齿畸形和(或)伴有肢体与内脏畸形，耳部畸形仅为综合征中的部分表征。
根据2017年Sennaroglu等最新内耳畸形分类标准，可归为以下几个大类。为了便于理解和加深认识，现将最新内耳畸形分类标准配以新华耳鼻咽喉头颈外科临床工作中发现的部分畸形图片分列如下，以飨读者。
内耳畸形
1
完全性迷路发育不全（Michel畸形）
耳蜗、前庭、半规管、耳蜗导水管缺如
2
原始耳囊
不完全的听囊残迹，无内听道
3
耳蜗未发育
1.耳蜗未发育伴前庭正常
2.耳蜗未发育伴前庭扩张
4
共同腔畸形
一个圆形或卵圆形囊性结构代表耳蜗和前庭
5
耳蜗发育不全(CH)
耳蜗与前庭分隔正常，但比正常耳蜗小
1.CH-1(芽孢样耳蜗)
2.CH-2（囊性发育不全耳蜗）
3.CH-3（耳蜗少于2回）
4.CH-4（耳蜗中回和顶回发育不全）
6
耳蜗分隔不全（IP）
1.不完全分隔I型（IP-I）
囊性耳蜗前庭畸形,无耳蜗蜗轴和筛区(耳蜗与内听道间的区域) ,导致囊性的外观,伴有一大的囊性前庭。
2.不完全分隔II型（IP-II）
即Mondini畸形,耳蜗包含1.5回,有部分蜗轴,中回和顶回融合构成一囊腔,伴有扩大的前庭和扩大的前庭导水管。
3.不完全分隔III型（IP-III）
为X连锁遗传性聋。耳蜗大小与正常耳蜗相似，蜗管内间隔正常但全部蜗轴缺乏，耳蜗呈“葫芦形”囊状，内听道与耳蜗相通。
7
前庭导水管扩大
8
骨性耳蜗神经管狭窄或缺失
耳蜗神经管狭窄
耳蜗神经管缺失
耳蜗神经异常
1
正常耳蜗神经
在旁矢状位，耳蜗神经独立位于内听道前下部分，和同侧面神经大小一致或略大。
2
耳蜗神经发育不良
比对侧正常耳蜗神经或同侧面神经小。
3
耳蜗神经缺如
内听道前下部分无神经，见于耳蜗缺如、耳蜗神经管缺如或发育不良。
4
正常耳蜗前庭神经
为同侧面神经1.5-2倍或与对侧正常耳蜗前庭神经相似可视为正常。
5
耳蜗前庭神经发育不良
比对侧耳蜗前庭神经或同侧面神经小。
6
耳蜗前庭神经缺如
Michel畸形内听道缺如，则耳蜗前庭神经缺如，只有面神经存在。
参考文献:
Sennaroğlu L, Bajin MD. Classification and Current Management of Inner Ear Malformations. Balkan Med J. 2017 Sep 29;34(5):397-411.