临床病史
患者: 男,64岁病史: 查体发现左后胸壁肿物,无咳嗽、咳痰,无痰中带血,无胸闷、气短,无胸痛、无声音嘶哑及进食水呛咳、无发热。
影像检查
CT增强扫描轴位 
CT增强扫描冠状位

CT增强扫描矢状位

问题与答案
问题:1.在CT图像上,关于病灶的描述,正确的是:(ABCD)
A 肿物边缘呈分叶状
B 肿物主要呈软组织密度
C 增强呈强化欠均匀
D 边缘较光整
2.根据以上的影像学特点,该病最可能的诊断是:(B)
A孤立性纤维性肿瘤
B 神经源性肿瘤
C 间皮瘤
D 结核瘤
病理诊断意见:神经鞘瘤,最大径3.5cm,未累及胸膜。
免疫组化结果:Ki-67(+3%),S-100(3+),AE1/AE3(-),ALK(-),Bcl-2(2+),CD34(-),CD68(1+),CD99(2+),Desmin(-),EMA(-),SMA(-),Vimentin(3+)。
解析
概述神经鞘瘤是一种少见的软组织肿瘤,起源于神经鞘的施万(Schwann’s)细胞,多为良性,恶变少见。以20~50岁为多见,亦可见于小儿及老人,男女性别差异不大。好发于头、颈部及四肢的屈侧部位、躯干、纵隔和腹膜后间隙的软组织内,发生于胸壁的神经鞘瘤很少见。
临床特点
胸壁神经鞘瘤大多无明显临床症状,或在体检时偶然发现,当肿瘤较大邻近神经受到压迫或伴有囊性变发生坏死时可出现相应临床症状。部分以胸痛为首发症状就诊。
病理检查
肿瘤呈实性或部分囊变,有包膜。镜下主要包括AntoniA型区和Antoni B型区。Antoni A型区是纤维型细胞平行排列呈束状,或不规则呈漩涡状、长杆状核或雪茄样核排列呈栅栏状。瘤组织内还可见到管腔扩大、衬有内皮血管或聚集成海绵状血管瘤样结构,血管壁增厚、玻璃样变,血管周周或被膜下有多量网状纤维和胶原纤维。Antoni B型区是疏松空泡状,有时呈囊状网状结构,常有脂肪变性,细胞内外可见含铁血黄素和脂褐素。免疫组化检查S100蛋白标记阳性。
治疗
胸壁神经鞘瘤目前主要的治疗方案是手术。
影像表现
(1)圆形或类圆形的软组织密度肿块影,密度均匀或不均匀,可发生囊变、坏死。
(2)自肋间隙生长,呈宽基底凸向肺侧。
(3)相邻肋骨压迫性骨质吸收或边缘硬化,局部肋间隙增宽。
鉴别诊断
(1)胸膜间皮瘤:多为单侧发病,常表现广泛的胸膜不规则增厚,患侧胸廓体积缩小,亦可伴胸腔积液,肋骨破坏较少见。患者常有石棉接触史及石棉肺改变。
(2)孤立性纤维性肿瘤:边缘多较光滑,呈类圆形或不规则形,少数可见浅分叶,无短毛刺征及卫星灶,密度不均,部分可见钙化及坏死,增强动脉期大多中度以上不均匀强化,静脉期强化可以更明显或减低。
(3)结核瘤:平扫密度可低或较高,增强后典型环形强化为其特点,可伴有邻近骨质破坏,结合相关临床症状及检查如发热、盗汗、血沉增快、结核菌素试验阳性,同时如伴有肺内、胸膜及纵隔淋巴结等其他部位的结核可明确诊断
综上所述,胸壁神经鞘瘤是一种起源于神经鞘细胞的少见良性肿瘤,多无明显临床症状,或以胸痛为首发症状就诊。影像学表现为圆形或类圆形的软组织密度肿块影,可发生囊变、坏死,自肋间隙生长,呈宽基底凸向肺侧,相邻肋骨可有压迫性骨质吸收或边缘硬化。鉴别诊断时应注意与胸膜间皮瘤、孤立性纤维性肿瘤、结核瘤等相区别。最终确诊仍需病理组织学检查。
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