病程描述
男,5岁,进行性面色苍白伴乏力、头晕半年余。
影像描述
双侧颅骨内板下多发结节状、块状均匀稍高密度灶,未见明显钙化,左侧额叶及顶叶病灶内可见条片状及斑片状坏死区。脑实质受压、水肿,脑室受压、变窄。
检查结果
病理证实:1、双侧额、颞、顶部硬膜下广泛占位性病变,为髓外造血浸润所至; 2、 脑水肿、并脑疝形成。
讨论
双侧颅骨内板下多发结节状、块状均匀稍高密度灶,与周围境界清,宽基底都与颅骨内板相连,未见明显钙化,左侧额叶及顶叶病灶内可见条片状及斑片状坏死区。脑实质受压、水肿,脑室受压、变窄。考虑多发脑膜瘤(恶性)可能性较大,。临床由于是5岁小孩,颅囟未见闭合,未见颅内压增高的表现,肿瘤生长缓慢,所以为头晕半年,如考虑为硬膜外血肿,不符合梭形改变.髓外造血组织良性增生性病变,可发生于任何年龄,多见于青年,无性别差异。一般表现肝、脾、淋巴结弥漫性肿大,而表现为肿瘤样形式即髓外造血瘤样增生,在纵隔、皮肤、肾上腺、睾丸、胃肠道、眶顶部、脐胱、子宫峡部、心房、甲状腺、骶骨前等部位发生髓外造血瘤样增生。颅内的髓外造血瘤样增生在原发性脑肿瘤中十分罕见,为骨髓纤维化病人继发于脑膜的髓外造血瘤样增生或无诱导性骨髓疾病及全身性的髓外造血。颅内髓外造血病变病灶形态不规则,常呈外生性或膨帐性生长,有薄的包膜或形成假包膜与周围组织分隔,不侵袭邻近的组织,手术易切除,术后不复发。镜下造血细胞弥漫增生.可见红细胞系、粒细胞系、巨核细胞系等各阶段血细胞,有时以某种成分增生为主。