【病史】
患者，女，64岁，因“头痛10余年，加重3年”收入院。查体：神志清，精神可，查体合作，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，右枕大神经出口处压痛，四肢肌力肌张力正常，深浅感觉无异常，生理反射存在，双巴氏征阴性。
【影像资料】
矢状位T2WI
矢状位压脂T2WI
矢状位T1WI
矢状位增强T1WI
轴位增强T1WI
结果马上公布……
【影像学描述】
C2水平脊髓内见一梭形等长T1等长T2混杂信号灶，边界尚清，相应水平脊髓膨大，周围椎体及软组织未见明显受累，其内可见一呈长T1长T2信号的囊腔，边界清，注入Gd-DTPA后，病灶呈明显不均质强化，囊性部分未见明显强化。
【病理结果】
（颈髓）室管膜细胞瘤，WHO Ⅱ级。免疫组化：GFAP （灶性）、EMA -、S-100 、Olig-2 ±、Ki-67 （1%)。
【手术记录】
咬骨钳咬除寰椎后弓及枢椎棘突及椎板，见硬脊膜饱满，纵行切开硬脊膜，见脊髓C2段颜色略呈灰色，沿后正中沟切开脊髓约0.5cm，见肿瘤呈囊实性，囊性部分含淡黄色液体，实体部分质地韧，灰色，与脊髓边界清，沿肿瘤边界全切肿瘤。
【讨论】
室管膜瘤是一类起源于脑室壁、脊髓中央管室管膜上皮或脑室周围室管膜巢的肿瘤, 生长缓慢, 肿瘤一般有比较清楚的边界, 手术可完整切除，是成人髓内最常见的肿瘤, 约占髓内胶质肿瘤的60%[1] 。
脊髓室管膜瘤以颈部最为常见,据文献报道[2] 约44% 单独累及颈髓,23% 突入到上胸段, 约26% 位于胸髓,只有6.5%累及胸髓远端和马尾或终丝。
按组织学类型的不同分为4 种类型: 细胞型、乳头状型, 上皮型, 透明细胞型, 混合型。脊髓室管膜瘤另一显著特点就是肿瘤可随脑脊液种植性转移。据报道[3] , 约62.5%–76%脊髓室管膜瘤位于脊髓中央,使脊髓对称性增粗,在本病例中亦可见。
在MRI平扫像上,脊髓室管膜瘤在T1WI上与脊髓灰质相比呈低或等信号,在T2WI上呈等或高信号,其信号特点与其他髓内肿瘤相比无明显特异性；脊髓室管膜瘤为富血供性肿瘤,约84%的脊髓室管膜瘤增强后扫描有不同程度强化,约89% 肿瘤增强后,较平扫更能清楚地显示肿瘤边界,因此可有助于术前手术范围的确定。
少数肿瘤内出血在T1WI上可呈高信号,在T2WI上,肿瘤内新鲜出血呈高信号, 陈旧性出血表现为肿瘤两端的低信号带( 帽征),据Fine 等[3]报道,约20%–33% 脊髓室管膜瘤有此表现,并且以颈髓最为多见，虽然此征亦可出现于脊髓其他富血供性肿瘤,然而一旦出现,首先还是应考虑脊髓室管膜瘤的诊断。
脊髓室管膜瘤另一常见征象是肿瘤头端或尾端脊髓反应性囊变,为周围脊髓组织对肿瘤的反应性改变,增强后扫描无强化;而肿瘤内囊变较少见,其囊壁由肿瘤细胞构成,增强后扫描囊壁强化,鉴别两者囊变的不同对手术范围的选择非常重要, 因为前者不含肿瘤成分,手术时不需切除而且术后脊髓反应性囊变可消失。
【鉴别诊断】
（1）星形细胞瘤: 脊髓星形细胞瘤一般呈浸润性生长, 与正常脊髓分界不清, 手术切除困难, 患者预后较差。星形细胞瘤一般多发生于儿童患者, 肿瘤一般呈偏心性生长, 边界不清, 增强后扫描一般呈斑片状不均匀性轻中度强化, 而室管膜瘤多发生于年轻成人, 肿瘤呈中心性生长, 增强后明显强化, 边界清楚[5]。
（2）血管母细胞瘤: 发生于脊髓的血管母细胞瘤较少见, 肿瘤大部分位于髓内, 少数也可累及髓外甚至硬膜外, 位于髓内的血管母细胞瘤也可表现为脊髓的弥漫性增粗、囊变出血或帽征( 为富血供性肿瘤) , 但肿瘤在T1WI 上表现为等或高信号, 在T2WI 上为高信号, 特别是肿瘤内可见流空的血管信号, 为其重要特征[4]; 另外, 一些脊髓血管母细胞瘤也可表现为颅内典型血管母细胞瘤囊壁结节强化的特点, 也有助于与脊髓室管膜瘤的鉴别。
（3）其他少见肿瘤如神经节神经胶质瘤、转移瘤等[5]。神经节神经胶质瘤非常少见, 其显著特征为在T1WI 上大部分肿瘤( 约占84% ) 呈混合性高低信号, 增强后多表现为斑片状强化, 与室管膜瘤略有不同。髓内转移瘤也表现为均匀强化, 但脊髓增粗较室管膜瘤轻微, 脊髓囊变也较少见, 而且多有原发瘤病史。
【参考文献】
1.Ferrante L, Mast ronardi L, Celli P, et al . Intramedullary spinal cord ependymomas: a study of 45 cases with long-term follow-up. Acta Neurochir, 1992, 119: 74.
2.Hoshimaru M, Koyama T, Hashimoto N, et al . Results of microsurgical treatment for intramedul lary spinal cord ependymomas: analysis of 36 cases. Neurosurgery, 1999, 44: 264.
3.Fine MJ, Kricheff II, Freed D, et al. Spinal cord ependymomas: MR imaging features. Radiology, 1995, 197: 655.
4.Arbelaez A, Cast illo M, Armao D. Hemangioblastoma of the filum terminale. AJR, 1999, 173: 857.
5.唐勇,张雪林.脊髓室管膜瘤MRI 特征分析及其鉴别诊断.临床放射学杂志,2005,25:409