椎管内畸胎瘤是源于原始胚胎生殖细胞的肿瘤，比较少见；由3个胚层衍化的器官样组织结构构成：外胚层来源的毛发、皮肤附件和神经组织，中胚层来源的骨、软骨、牙齿、脂肪与肌肉组织等，内胚层来源的消化道和呼吸道黏膜与腺体成分。可分为成熟型、未成熟型和畸胎瘤恶变3个类型，成熟型多见。初始年龄多见于婴儿-儿童期，因生长缓慢，多于中青年发病，平均年龄30岁。大多位于髓外硬膜下，多发生于胸腰段，尤其是脊髓圆椎处最多见。运动障碍和疼痛为最常见症状，膀胱或直肠障碍亦较常见，常以双下肢麻木、根性疼痛、软弱无力或小便困难为首发症状，后期可出现截瘫、大小便失禁，该病常并发其它畸形，最多见者是脊髓纵裂，还包括脊柱裂、脊椎侧弯畸形、背部皮肤异常等。起源部位相同，多伴随脊髓发育畸形，如脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂等，可能与神经管闭合不全有关，发育中胚胎的尾侧细胞团具有向3个胚层分化的多能性。
