肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma，EAML）是一种罕见的具有恶性潜能的间叶组织肿瘤。文献报道EAML约占肾AML的7.7%。临床及影像学上EAML易被误诊为肾癌、肾肉瘤等，确诊依靠病理学检查。
患者女，44岁。发现右肾占位1年。1周前外院CT检查，诊断为“右肾癌”。1年来无体重减轻，腹胀、腹痛6个月。
查体：皮肤、巩膜无黄染,浅表淋巴结未及肿大。腹平坦，肝、脾肋下未及，腹部未扪及明显包块，右肾区叩痛（ ）。实验室检查血常规，肝、肾功能，电解质无明显异常。
CT检查示右肾中下极内缘见外生性肿块，最大径约5.5 cm。病灶上部呈小结节状，凸向肾门，直径约1.2 cm，斜矢状位重建呈“雪人状”（图1）。病灶边界光整。平扫呈相对高密度（图2），CT值54 HU；边缘部密度欠均匀，见少量点状脂肪密度，CT值为-60 HU。增强扫描:动脉期呈不均匀明显强化（图3），CT值为114 HU；实质期强化达峰值（图4），CT值124 HU，强化较均匀；平衡期肿块强化略回落（图5），CT值87HU，强化方式呈“快进慢出”。
图1 MPR重建；肿块自肾门发出，呈雪人状，边缘可见点状脂肪密度
图2 平扫期：右肾下极内缘高密度实性团块,密度欠均匀
图3 动脉期：病灶明显不均匀强化
图4 实质期：病灶达峰值
图5 肾盂期：病灶强化略回落，密度较均匀
术前拟诊为右肾癌。
于全麻下行右肾肿瘤剜除术。术中见右肾门区外生性肿物，质地中等，表面血管明显扩张，周围无粘连。快速冰冻病理报告：不能排除肾透明细胞癌。遂行根治性右肾切除术。术后随访2年肿瘤未见复发转移。
病理检查：右肾外生性肿块大小5.5 cm×4.5 cm×3.5 cm，源于右肾门。肿瘤包膜完整。切面为鱼肉样组织，呈暗红色，可见灶性出血及黄色斑点样组织。肾盂、肾盏存在,未见结节、肿块。镜下瘤细胞呈上皮样，短梭形；胞质嗜酸性，核大，深染，瘤细胞密集排列，并见少量脂肪组织及厚壁血管（图6）。
图6 镜下瘤细胞呈上皮样，短梭形；胞质嗜酸性，核大，深染，瘤细胞密集排列；并见少量脂肪组织及厚壁血管（HE×200）
免疫组化染色：黑色素细胞（HMB-45）和平滑肌细胞的特异性标记（SMA）阳性、上皮膜抗原（EMA）阴性。
病理诊断：右肾EAML，肾门淋巴结无转移，输尿管、血管残端及右肾组织未见肿瘤浸润。
讨论
1996年，Mai等首先报道EAML，迄今为止国内外文献仅有少数报道。2004年WHO泌尿系统及男性生殖器官肿瘤分类中将EAML单独分类，定义为一种具有恶性潜能的间叶性肿瘤。
EAML的生物学行为多呈良性，肿瘤细胞的异型性及核分裂象、血管淋巴浸润都是潜在的恶性指标，诊断恶性需要有明确的远处转移（如肝或肺）。本例术后随访2年，无复发转移，支持EAML是一个潜在恶性或低度恶性的肿瘤。
EAML的影像学表现具有一定的特征性：
①EAML通常边界清楚,轮廓光整。②多向肾外突出，但呈外生性生长者少见。③EAML多为乏脂肪实性肿块。④CT平扫多数EAML呈相对高密度。此特征具有一定的特征性。⑤EAML通常呈“快进慢出”的强化方式，且多在实质期强化达峰值。EAML通常血供丰富，动脉期常明显强化；而实质期及肾盂期造影剂的排空取决于肿瘤内厚壁血管，厚壁血管较少者排空较快。本例强化呈“快进慢出”，实质期强化达峰值，但由于缺乏对EAML的认识，术前误诊为肾癌。
EAML主要应与下列疾病鉴别：
①肾癌：常表现为分叶状肿块，边界不清，其内常坏死、囊变、出血或钙化，增强扫描动脉期常明显强化，实质期明显回落，呈“快进快出”的特点。
②肾肉瘤：文献报道肾肉瘤瘤体较大，密度不均匀，常出血坏死、囊变，分叶状，边界不清，增强后常呈不均匀明显持续强化。EAML术前绝大多数被误诊为肾癌或肉瘤，多采用的是全肾切除方案。
尽管EAML具有潜在恶性，但总体预后较好，术后数年可无复发或转移。CT检查对于肿瘤的定性及术后随访具有重要价值。