【病例学习】右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤一例CT影像表现

20 8月

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是一种罕见的具有恶性潜能的间叶组织肿瘤。文献报道EAML约占肾AML的7.7%。临床及影像学上EAML易被误诊为肾癌、肾肉瘤等,确诊依靠病理学检查。

患者女,44岁。发现右肾占位1年。1周前外院CT检查,诊断为“右肾癌”。1年来无体重减轻,腹胀、腹痛6个月。

查体:皮肤、巩膜无黄染,浅表淋巴结未及肿大。腹平坦,肝、脾肋下未及,腹部未扪及明显包块,右肾区叩痛( )。实验室检查血常规,肝、肾功能,电解质无明显异常。

CT检查示右肾中下极内缘见外生性肿块,最大径约5.5 cm。病灶上部呈小结节状,凸向肾门,直径约1.2 cm,斜矢状位重建呈“雪人状”(图1)。病灶边界光整。平扫呈相对高密度(图2),CT值54 HU;边缘部密度欠均匀,见少量点状脂肪密度,CT值为-60 HU。增强扫描:动脉期呈不均匀明显强化(图3),CT值为114 HU;实质期强化达峰值(图4),CT值124 HU,强化较均匀;平衡期肿块强化略回落(图5),CT值87HU,强化方式呈“快进慢出”。

【病例学习】右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤一例CT影像表现

图1 MPR重建;肿块自肾门发出,呈雪人状,边缘可见点状脂肪密度

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图2 平扫期:右肾下极内缘高密度实性团块,密度欠均匀

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图3 动脉期:病灶明显不均匀强化

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图4 实质期:病灶达峰值

【病例学习】右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤一例CT影像表现
图5 肾盂期:病灶强化略回落,密度较均匀

术前拟诊为右肾癌。

于全麻下行右肾肿瘤剜除术。术中见右肾门区外生性肿物,质地中等,表面血管明显扩张,周围无粘连。快速冰冻病理报告:不能排除肾透明细胞癌。遂行根治性右肾切除术。术后随访2年肿瘤未见复发转移。

病理检查:右肾外生性肿块大小5.5 cm×4.5 cm×3.5 cm,源于右肾门。肿瘤包膜完整。切面为鱼肉样组织,呈暗红色,可见灶性出血及黄色斑点样组织。肾盂、肾盏存在,未见结节、肿块。镜下瘤细胞呈上皮样,短梭形;胞质嗜酸性,核大,深染,瘤细胞密集排列,并见少量脂肪组织及厚壁血管(图6)。

图6 镜下瘤细胞呈上皮样,短梭形;胞质嗜酸性,核大,深染,瘤细胞密集排列;并见少量脂肪组织及厚壁血管(HE×200)

免疫组化染色:黑色素细胞(HMB-45)和平滑肌细胞的特异性标记(SMA)阳性、上皮膜抗原(EMA)阴性。

病理诊断:右肾EAML,肾门淋巴结无转移,输尿管、血管残端及右肾组织未见肿瘤浸润。

讨论

1996年,Mai等首先报道EAML,迄今为止国内外文献仅有少数报道。2004年WHO泌尿系统及男性生殖器官肿瘤分类中将EAML单独分类,定义为一种具有恶性潜能的间叶性肿瘤。

EAML的生物学行为多呈良性,肿瘤细胞的异型性及核分裂象、血管淋巴浸润都是潜在的恶性指标,诊断恶性需要有明确的远处转移(如肝或肺)。本例术后随访2年,无复发转移,支持EAML是一个潜在恶性或低度恶性的肿瘤。

EAML的影像学表现具有一定的特征性:

①EAML通常边界清楚,轮廓光整。②多向肾外突出,但呈外生性生长者少见。③EAML多为乏脂肪实性肿块。④CT平扫多数EAML呈相对高密度。此特征具有一定的特征性。⑤EAML通常呈“快进慢出”的强化方式,且多在实质期强化达峰值。EAML通常血供丰富,动脉期常明显强化;而实质期及肾盂期造影剂的排空取决于肿瘤内厚壁血管,厚壁血管较少者排空较快。本例强化呈“快进慢出”,实质期强化达峰值,但由于缺乏对EAML的认识,术前误诊为肾癌。

EAML主要应与下列疾病鉴别:

①肾癌:常表现为分叶状肿块,边界不清,其内常坏死、囊变、出血或钙化,增强扫描动脉期常明显强化,实质期明显回落,呈“快进快出”的特点。

②肾肉瘤:文献报道肾肉瘤瘤体较大,密度不均匀,常出血坏死、囊变,分叶状,边界不清,增强后常呈不均匀明显持续强化。EAML术前绝大多数被误诊为肾癌或肉瘤,多采用的是全肾切除方案。

尽管EAML具有潜在恶性,但总体预后较好,术后数年可无复发或转移。CT检查对于肿瘤的定性及术后随访具有重要价值。

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