【病例学习】POEMS综合征一例CT影像学表现

14 8月

男,54岁,三年前确诊为POEMS综合征。

【病例学习】POEMS综合征一例CT影像学表现

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【病例学习】POEMS综合征一例CT影像学表现

【病例学习】POEMS综合征一例CT影像学表现

CT所见:

心包积液;肝脏、脾脏体积增大;腹盆腔内多发肿大淋巴结;肠系膜密度略升高,双侧肾周间隙多发条索影、双侧肾周筋膜增厚,轻度皮下水肿;T10椎体内类圆形致密影,T11椎体及椎弓根内密度高低混杂的骨质破坏区。

讨论:

POEMS综合征又名Crow-Fukase综合征,是由浆细胞增生所致的一种罕见多系统疾病,临床上以多发性神经病变(po1yneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,O)、内分泌紊乱(endocrinopathy,E)、单克隆球蛋白病(monoclonalgammopathies,M)和皮肤改变(skin change,S)为主要特征,具体发病原因及机理尚不明确。

POEMS综合征的最新诊断标准为2007 Mayo Clinic Criteria。包括必备标准2项,重要标准3项,次要标准6项及其他症状和征象。当具备2项必备标准 至少1项重要标准 至少1项次要标准时诊断成立。必备标准:(1)多发性神经病变;(2)单克隆浆细胞增生异常(M蛋白血症)。重要标准:(1)Castleman病;(2)硬化性骨病变;(3)血管内皮生长因子(VEGF)水平升高。次要标准:(1)脏器肿大(肝、脾、淋巴结);(2)血管外容积超负荷(水肿、胸水或腹水);(3)内分泌病变(肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺、胰腺);(4)皮肤改变(色素沉着、多毛、肾小球样血管瘤、手足发绀,面红、甲白);(5)视神经乳头水肿;(6)血小板增多症或红细胞增多症。其他症状和征象包括杵状指、体重下降、多汗症、肺动脉高压/限制性肺疾病、血栓性特异质、腹泻、低维生素B12等。

POEMS综合征的影像学检查可发现肝、脾、淋巴结肿大,Castleman病,胸腹水,心包积液等。约95%的患者伴有骨骼改变,且几乎均为局灶性病变。大多数病灶以骨质硬化为主,或以骨质硬化为主的混合性改变,极少数以溶骨性改变为主,病灶周围通常可见硬化边。病变可累及全身骨骼,分布无特异性,以松质骨为主,通常无疼痛或病理性骨折。CT是评价POEMS综合征患者骨病变的理想检查方式,特别是对直径小于10mm的病灶亦可清晰观察。F18-FDG PET/CT用于评价POEMS综合征骨病变有独特优势,不仅不易遗漏病灶,且可依据病灶代谢活跃度指导局部放射治疗方案,治疗后还可随访复查、早期发现新病灶。MR评价POEMS综合征骨病变的价值有限,硬化性骨病变在T1WI及T2WI均呈低信号,增强扫描无强化,仅少数病灶在T2WI呈稍高信号,周围伴高信号水肿带。

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