【病例学习】椎管血管母细胞瘤一例MR影像表现

10 8月

患者,F,46,因“左侧肢体麻木4-5年”入院。

  患者4-5年前无明显诱因出现左足麻木,进行性加重,未予治疗,2014年4月份因行走不稳,摔伤至右小腿骨折,当地医院钛板固定术恢复可,2015/02/26就诊于齐鲁医院行MR显示T3椎管内异常信号,来我院行手术治疗。自发病来无大小便异常,饮食睡眠可,无明显消瘦。

  查体:双侧听力差(16岁外伤),左侧肌力5-,右侧正常,脊柱无侧凸及活动受限,左侧自平乳头平面以下感觉减退,痛温觉减退,皮肤划痕征阳性。

【图像】

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小编留言:每天的病例都需要您的思考才会有更多的收获,同时分享到朋友圈和自己的小伙伴们多交流交流!病理结果就在下边,但请记住:多一份思考,多一份收获!

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【影像表现】

MR平扫及增强示:

  脑皮髓质显示清晰,中脑右后方蛛网膜下腔内见类圆形等T1等T2异常信号,大小0.5×0.4cm,边界清,注入GD-DTPA后呈明显强化。各脑池及脑沟未见明显增宽及加深,诸脑室未见扩大和变形。中线结构无移位。左侧额窦、筛窦见等长T2信号。扫描野内颈髓内见囊状长T1长T2异常信号。

  1.中脑右后方蛛网膜下腔内结节状异常信号,结合病史符合脊髓室管膜瘤转移MR表现;

2.符合鼻窦炎并积液MR表现。

【手术病理】

  病例一:未见。术式:“后正中入路T3/4椎管内肿瘤切除术”。II助描述:“血供异常丰富,有供血动脉,肿瘤为实性,没有囊(30%)质地软又脆,一戳就能出血。”

病理为:血管母细胞瘤。

【最后诊断】

血管母细胞瘤。

【讨论】

脊髓血管母细胞瘤是一种罕见的,毛细血管丰富的良性肿瘤。约 1/3 的脊髓血管母细胞瘤与视网膜中枢神经系统血管瘤病(von Hippel-Lindau disease)有关。血管母细胞瘤有囊性与实性两种,囊肿型占60%~90%,实质型占10%~40%,来源于血管周围的间叶组织,属中胚叶的细胞残余,囊内含黄色或黄褐色液体,蛋白含量高,囊壁上多数有一个红色瘤结节,突入囊腔,显微镜下,肿瘤由血管和细胞两种成分组成,即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。

典型的 MRI 表现,T1 像呈等、低混合信号的条索状肿块;增强后的 T1 像可见一个超过 10mm 大小的固体状高信号肿块;脊髓背侧可见多个小肿瘤;另外,还可见广泛分布的囊泡状肿瘤。

  较大的肿瘤内或周围可见血管流空现象,为该肿瘤的典型表现。其他相关征象,如广泛分布的囊泡状肿瘤,软脊膜下的流空现象,有助于鉴别孤立的血管母细胞瘤与室管膜瘤。

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