患者，F，46，因“左侧肢体麻木4-5年”入院。
患者4－5年前无明显诱因出现左足麻木，进行性加重，未予治疗，2014年4月份因行走不稳，摔伤至右小腿骨折，当地医院钛板固定术恢复可，2015/02/26就诊于齐鲁医院行MR显示T3椎管内异常信号，来我院行手术治疗。自发病来无大小便异常，饮食睡眠可，无明显消瘦。
查体：双侧听力差（16岁外伤），左侧肌力5-，右侧正常，脊柱无侧凸及活动受限，左侧自平乳头平面以下感觉减退，痛温觉减退，皮肤划痕征阳性。
【图像】
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【影像表现】
MR平扫及增强示：
脑皮髓质显示清晰，中脑右后方蛛网膜下腔内见类圆形等T1等T2异常信号，大小0.5×0.4cm，边界清，注入GD-DTPA后呈明显强化。各脑池及脑沟未见明显增宽及加深，诸脑室未见扩大和变形。中线结构无移位。左侧额窦、筛窦见等长T2信号。扫描野内颈髓内见囊状长T1长T2异常信号。
1.中脑右后方蛛网膜下腔内结节状异常信号，结合病史符合脊髓室管膜瘤转移MR表现；
2.符合鼻窦炎并积液MR表现。
【手术病理】
病例一：未见。术式：“后正中入路T3/4椎管内肿瘤切除术”。II助描述：“血供异常丰富，有供血动脉，肿瘤为实性，没有囊（30％）质地软又脆，一戳就能出血。”
病理为：血管母细胞瘤。
【最后诊断】
血管母细胞瘤。
【讨论】
脊髓血管母细胞瘤是一种罕见的，毛细血管丰富的良性肿瘤。约 1/3 的脊髓血管母细胞瘤与视网膜中枢神经系统血管瘤病（von Hippel-Lindau disease）有关。血管母细胞瘤有囊性与实性两种，囊肿型占60%～90%，实质型占10%～40%，来源于血管周围的间叶组织，属中胚叶的细胞残余，囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高，囊壁上多数有一个红色瘤结节，突入囊腔，显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。
典型的 MRI 表现，T1 像呈等、低混合信号的条索状肿块；增强后的 T1 像可见一个超过 10mm 大小的固体状高信号肿块；脊髓背侧可见多个小肿瘤；另外，还可见广泛分布的囊泡状肿瘤。
较大的肿瘤内或周围可见血管流空现象，为该肿瘤的典型表现。其他相关征象，如广泛分布的囊泡状肿瘤，软脊膜下的流空现象，有助于鉴别孤立的血管母细胞瘤与室管膜瘤。
