原发性中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous system lymphoma）属于非霍奇金淋巴瘤，起源并局限于中枢神经系统。是一种少见肿瘤，占恶性中枢神经系统肿瘤的 1%。下面结合 Junzi Shi 等人在 ACR 上发表的病例对原发性中枢神经系统淋巴瘤进行介绍。
病史
70 岁女性，头痛、步态不稳、持物无力 2 周急诊就诊。
影像表现
图 1. 肿块（箭头示）累及胼胝体，并有占位效应，中线移位，周围有血管源性水肿。
图 2. DWI 示肿块弥散受限（箭头示）
图 3. ADC 示肿块累及胼胝体膝并有弥散受限
图 4. T1 强化后期示肿块级卫星灶均匀强化（箭头示）
图 5. MR 灌注成像，在病灶区（紫色圈）以及后方正常区域（绿色圈）各选择一感兴趣区域
图 6. MR 灌注成像图示病灶区（蓝色箭头）信号强度恢复（黄色箭头）明显高于基线水平（白色箭头）。
图 7. MR 波谱成像，感兴趣区域选择如图所示。
图 8. MR 波谱示胆碱峰增高，N-乙酰天冬氨酸峰降低，并出现脂质乳酸峰
鉴别诊断
多形性胶质母细胞瘤
恶性肿瘤转移
诊断
原发性中枢神经系统淋巴瘤
病例要点
原发性中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous system lymphoma，PCNSL）与多形性胶质母细胞瘤（GBM）的影像学表现类似。在常规 MRI 上，病灶通常表现为 T2 低信号，弥散受限，在免疫功能正常患者病灶均匀强化。出血和坏死少见，但可见于免疫功能不全或已经接受治疗者。
在磁共振波谱成像上，PCNSL 表现为胆碱峰升高，乙酰天冬氨酸峰降低并出现脂质乳酸峰，这均和 GBM 类似。在灌注加权成像上，与 GBM 相比该病的相对脑血容量更低，基准信号强度恢复更强。
讨论
原发性中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous system lymphoma）属于非霍奇金淋巴瘤，起源并局限于中枢神经系统。是一种少见肿瘤，占恶性中枢神经系统肿瘤的 1%。该病通常表现为孤立性病灶，或多发幕上病灶，可累计大脑皮层、白质或深部灰质核团，且通常与蛛网膜下腔以及室管膜的表面相接触。
免疫功能正常的患者，病灶一般为均匀强化，弥散受限，T2 上为低信号。平扫 CT 上，病灶倾向于等密度。而在免疫功能不全的患者中，病灶中央可见坏死和出血，环形强化，弥散情况多变。病理示该病大多数起源于 B 淋巴细胞，多为弥漫性大 B 细胞淋巴瘤或高分化类 Burkitt B 细胞淋巴瘤。并且该病与 EB 病毒感染有关。
PCNSL 在常规磁共振上的表现经常与其他疾病混淆，最常见的就是 GBM。鉴别诊断非常重要，因为 PCNSL 需要化疗和全脑放疗，而不需要手术，但 GBM 需要完全切除。磁共振波谱及磁共振灌注成像有助于 PCNSL 的诊断，至少可以排除一些疾病。PCNSL、GBM 及转移瘤在磁共振波谱上的表现类似，均为胆碱峰增高，N-乙酰天冬氨酸峰降低，并出现脂质乳酸峰。但是，波谱可以区分 PCNSL 和其他疾病，如瘤样脱髓鞘病和脑脓肿。
动态敏感性对比增强磁共振灌注成像可以用来鉴别 PCNSL 和 GBM。动态敏感性对比增强磁共振灌注成像可以测量重 T2 信号强度丢失（钆使 T1 和 T2 缩短）而产生的 rCBV 值，该值与肿瘤血管生成有关。PCNSL 的 rCBV（与对侧正常白质相比）明显低于 GBM。这与组织学发现结果一致，即 PCNSL 的微血管密度低于 GBM。
信号恢复的百分比，即钆第一次通过后信号强度的恢复程度，可以用来鉴别 PCNSL 与 GBM。PCNSL 在时间信号强度曲线上有更高的信号恢复量，而且可以越过基线，即「突破」现象。具体产生机制尚未明确，但可能与 PCNSL 病灶内血管通透性增加有关。