【临床病史】：
患儿，男，1岁5个月。因反复发热伴意识障碍2周余入院，发病前曾有上呼吸道感染、呕吐病史。查体：神志昏迷状，Glasgow评分6-7分，表情淡漠。角弓反张体位。双侧瞳孔等大等圆，对光反射迟钝。四肢肌张力明显增高，右侧肢体明显。膝反射亢进，跟腱反射亢进，双侧踝阵挛阳性。双侧Babinski阳性，Gordon阳性，Chaddock阴性，Oppenheim阴性，Hoffmann阴性。其余未见异常。生命体征：体温最高可达40.8℃，心率106次/分，呼吸26次/分，血压90/50 mmHg。实验室检查：脑脊液提示滴速60 滴/分，脑脊液生化提示葡萄糖7.17mmol/L，氯111.6mmol/L，蛋白698.8mg/L，提示蛋白稍升高。血氨正常。氧分压及氧饱和度明显下降，二氧化碳分压稍升高，血肌酐降低，心肌酶（乳酸脱氢酶、肌酸激酶、α羟丁酸脱氢酶）及肝功能（丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶）明显升高。
【影像表现】：
双侧丘脑、大脑脚、中脑及桥脑可见肿胀、对称性低密度病灶，双侧脑室旁白质密度对称性减低（图１:头颅CT）。头颅MRI显示：双侧放射冠、半卵圆中心、双侧丘脑、中脑、大脑脚、脑桥可见多发类圆形斑片状异常信号，大小不等，形态不规则。T1WI 呈高或低信号，T2WI 及T2-FLAIR呈周边环状高信号，增强扫描示双侧放射冠及双侧丘脑、脑桥病灶轻度强化。双侧侧脑室稍扩张，双侧额颞叶脑池、脑裂增宽（图2-6）。1个月后复查MRI（图7-8），双侧丘脑病灶范围及强化程度较前有所减轻。
【影像诊断】
急性坏死性脑病：ANE主要发生在婴幼儿，发病2周前常有病毒感染。患者症状重，预后差，如未得到及时有效的治疗，死亡率很高。ANE最突出的影像学表现是对称性地累及双侧丘脑，而且T1WI常呈高信号。其他病变部位包括脑室旁深部脑白质、脑干、内囊、豆状核及小脑等。
本病需与以下疾病相鉴别：
1. 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种严重性、传染后的炎性脱髓鞘性疾病，组织学表现为弥漫性血管周围性淋巴细胞炎症，融合脱髓鞘性病变。ADEM多发生于青少年，症状轻，预后好。其病变主要在白质，可累及灰质，但丘脑区无T1WI高信号表现。ADEM的非对称性病灶以及对激素治疗敏感有助于区别ＡＮＥ。病毒性脑炎较难排除，某些脑炎也可对称性地累及深部灰质（如乙型脑炎），但是乙型脑炎不一定对称性地累及丘脑，累及脑干也不常见。ANE所累及的脑实质在神经病理上并没有发现炎性细胞，这与急性出血性脑炎有所不同。
2.Reye综合征在临床上与ANE有许多相似之处，前者更多地伴随高氨血症、低血糖、乳酸血症、线粒体变形，而Reye综合征在影像学中更多地表现为脑部弥漫性或局部性水肿。
3. 其他：溶血性尿毒综合征、中毒性脑病、出血性休克和脑病综合征较少出现脑内对称性病灶，且ANE的临床表现和实验室检查均与上述病种有所不同。根据生化检查亦可排除先天性代谢异常。缺氧缺血脑病可累及双侧深部白质核团，但其临床上常有循环或缺氧病史，且影像学上多表现为脑水肿、脑出血、脑内囊腔或空洞形成等。