患者，男，51岁，因发现右颈部肿块并进行性增大６个月余就诊。
颈部ＣＴ平扫及增强：甲状腺右叶见不规则肿块，大小８．６ｃｍ×８．０ｃｍ×１１．４ｃｍ，增强扫描不均匀强化，向下突入纵隔，气管受压左移，颈部软组织及间隙显示清晰，颈椎椎体及附件未见明显破坏，颈部淋巴结未见明显增大（图１、２）；
胸部ＣＴ平扫及增强：双肺多发结节，增强扫描轻度强化，最大者位于左肺下叶，直径约２．０ｃｍ，纵隔及双肺门未见肿大淋巴结（图３、４）；
颈部ＭＲＩ平扫及增强：甲状腺右叶及周围、上纵隔巨大团块，以等Ｔ１、长Ｔ２ 信号为主，增强扫描明显强化，信号不均，气管受压并移位（图５～７）。
术前诊断：甲状腺右叶恶性肿瘤并双肺转移。
术后诊断：甲状腺尤文氏肉瘤并双肺转移。
讨论
骨外尤文氏肉瘤（extraosseous Ewing’s sarcoma，EES）是少见的小圆细胞恶性肿瘤，其在病理学、组织学上与骨尤文肉瘤相似。
多见于青年男性深部软组织、腹膜后和胸壁等部位，发生于甲状腺者罕见，并常比骨尤文肉瘤的发病年龄大。恶性程度高，生长迅速，早期即可转移至肺、骨等。
免疫组化：ＣＤ９９、ＦＬＩ－１、神经元特异性烯醇化酶（ＮＳＥ）常表达阳性，其中ＣＤ９９联合ＦＬＩ－１高表达、ｔ（１１；２２）和ｑ（ｑ２４；ｑ１２）染色体易位有助于诊断。
临床表现无特异性，常为软组织肿块，压迫邻近器官时将产生相应症状。
影像表现：
ＣＴ表现为软组织密度肿块，肿块常较大，密度常不均匀，内部坏死、出血、囊变多见，增强扫描实质成分中到重度强化，坏死、出血、囊变区不强化；
ＭＲＩ肿块Ｔ１ＷＩ为低或等信号，Ｔ２ＷＩ为稍高信号，形态不规则，边界不清，增强扫描中到重度强化，很少直接侵犯骨质。
小圆细胞排列较紧密、细胞间液少，影像学表现可反映其病理性质。
鉴别诊断：
①骨尤文肉瘤，儿童多见，肿瘤起源于髓腔并向外浸润生长，表现为斑点状、虫蚀样溶骨性骨质破坏，边界不清，可见骨膜反应及软组织肿块；
②甲状腺癌，女性多见，表现为低密度肿块，边界模糊，其颗粒状钙化较有提示意义；
③淋巴瘤，好发于颈部等淋巴结分布区及淋巴组织丰富部位，常呈多发结节，部分可融合，密度、信号常较均匀，增强扫描常中度强化。
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