神经源性肿瘤（神经鞘膜来源）
Neurogenic Neoplasms of the Nerve Sheath
概述
- 外周神经鞘肿瘤（PNST）：神经鞘瘤、神经纤维瘤
- 恶性周围神经鞘瘤（MPNST）
影像表现：
X线：
- 球形椎旁肿块
- 椎间孔增大
- 相邻骨质良性压迫性侵蚀
- 神经纤维瘤病：多灶性神经源性肿瘤
CT：
- 球形椎旁肿块
- 哑铃状肿瘤，延伸至椎管内 (10%)
- 强化程度不同
MRI：
- 对于椎管内/硬膜外延伸、脊髓受累，MRI是最佳评估方法
鉴别诊断
- 交感神经节肿瘤
- 副神经节瘤
- 胸部一侧脑膜膨出
临床表现
- 通常无症状
- 人口统计：M = F
- 神经鞘瘤：平均年龄50多岁
- 神经纤维瘤：通常20-40多岁
（左）PNST的形态学特征，表现为球形椎旁软组织肿块，可能产生良性压迫性骨质吸收和神经孔增宽。
（右）33岁女性，怀疑肺栓塞，冠状位CTA显示偶然发现右侧椎旁软组织肿块，不均匀强化，该肿块长入椎管并T8椎间孔扩大。活检证实了神经鞘瘤的诊断。
（左）56岁男性，患有1型神经纤维瘤病（NF1）。PA胸片显示双侧椎旁多发软组织肿块，外侧边界清晰，内侧边缘不可见。
（右）冠状FS-T2WI显示双侧多发高信号椎旁肿块，源自胸后神经根。丛状神经纤维瘤见于25%的NF1患者，难以治疗，4%发生恶变。
（左）82岁男性，无症状，椎旁神经鞘瘤。PA胸片显示左侧心后纵隔轮廓轻微异常。
（右）同一患者的侧位胸片显示肿块位于椎旁，由于位于肺外，可见不完整的肿瘤边界。该发现高度提示PNST，进一步MR评估可排除椎管内生长。
（左）同一患者，轴位T1WI MR显示边缘清晰的卵圆形肿块，均匀低信号。
（右）同一患者，轴位T2WI上整个肿块呈均匀高信号，未凸向椎管内生长。活检证实了神经鞘瘤的诊断。周围神经鞘瘤通常无症状，可能在因其他原因检查时偶然发现。
（左）39岁男性，严重背痛。轴位CECT显示左侧椎旁区域软组织肿块包围并侵犯相邻的左后肋，并相邻的椎间孔扩张。
（右）同一患者，轴位T2WI显示不均匀的高信号肿块，边缘不清晰，可见胸壁侵犯和相邻左侧椎间孔扩张。活检证实为MPNST。
↓ 内容摘译自：
