病例展示
女 31 岁，该患者于 1 周前因体检发现右肾中部占位性病变，大小约 1.7×2.2 cm，病程中无腰痛及血尿，无其他明显不适。
既往史：1 年前发现血压升高，达 140/100 mmHg,1 月后血压恢复正常，间断监测血压，1 周前再次升高，幅度同前。
门诊生化：血钾：3.35 mmol/l，肾素和血管紧张素高。
右肾中部实质内可见大小约 1.7 cmx2.2 cm 略高密度影，轮廓清，其内见斑片状强化影，强化尚均匀，范围似逐渐略扩大。
术中所见： 于肾脏腹侧中极找到肿瘤，大小约 2 cmX2 cm，触之质韧，见肿瘤浸润不深。
病理：肾球旁细胞瘤，体积 2.2 cm*1.8 cm*1.5 cm，切缘未见肿瘤。免疫组化结果:Actin(灶状+),CD34(弥漫+),Desmin(-),CD117(-),CK-pan(-),CgA(-),S-100(-),Syn(-)。
肾球旁细胞瘤
球旁器 (juxtaglomerular apparatus) 又称球旁复合体，是远曲小管和入球小动
脉在肾皮质中相接触处细胞发生特化所形成的结构，主要由球旁细胞、致密斑和外系膜细胞组成。
球旁细胞 (juxtaglomerular cell) ：入球小动脉靠近血管极处，由中膜平滑肌细胞特化而成的上皮样细胞功能是分泌肾素，肾素在血液内经过一系列生化反应，可使血压增高。
致密斑 (macular densa) ：远曲小管近血管极一侧的管壁上皮细胞特化而成的椭圆形结构。一般认为致密斑是一种离子感受器，能感受远曲小管内钠离子的浓度，当钠离子的浓度降低时，将信息传给球旁细胞，促进球旁细胞分泌肾素。
球外系膜细胞 (extraglomerular mesangial cell) ：入球小动脉、出球小动脉和致密斑之间的三角形区域内，在球旁复合体功能活动中，起到信息传递功能。
肾球旁细胞瘤：罕见的肾脏良性肿瘤，起源于肾小球旁复合器中毛细血管外膜细胞的肾球旁细胞，因肿瘤细胞能分泌肾素又被称为肾素瘤。临床表现：「 三高一低 」 综合症（高血压、低钾血症、高肾素活性和继发性醛固酮增多）。
影像特点：单发，通常位于肾皮质区，类圆形，大多数直径小于 3 cm ，CT：平扫呈略高、等密度或略低密度，早期无强化或延迟强化。
皮质期、髓质期未见强化，肾盂分泌期强化
白色、褐色；与周围分界清楚
肿瘤细胞间质内菱形结晶
免疫组化：肾素染色阳性
右肾一例球旁细胞瘤，CT 平扫呈等密度，增强扫描轻度延迟强化，但相对于肾实质呈相对稍低密度
左肾一例球旁细胞瘤，增强扫描呈相对稍低密度，延迟强化
鉴别诊断
1）乳头状肾细胞癌：乏血供肿瘤， 出血、坏死常见，无 「 三高一低 」 表现。
2）肾透明细胞癌：少数患者血压升高，富血供肿瘤，呈 「 快进快出 」 强化，皮质期强化程度常高于肾皮质
3）嗜酸细胞腺瘤：形态规则，境界清晰，增强后明显强化，病灶中央可见星状瘢痕
