患者女,31岁,自觉腹部不适2月余入院
动脉期
静脉期
延时期
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影像学描述:胰腺体尾部见一较大类圆形囊实性肿块,大小约11cm×9.7cm,增强扫描动脉期实性部分不均匀强化,囊性部分未见强化。静脉期及延时期实性部分持续强化,边界清楚,包膜完整,脾脏及左肾受压,脾动静脉受压移位。
影像诊断:腹膜后占位,考虑胰腺实性假乳头状瘤。
术中所见:探查未见腹水,腹膜及盆腔未见转移结节,肝脏红润,边缘锐利,表面光滑,未触及结节。胆囊无充血水肿,无结石。肿物位于胰腺体尾部,大小约10cm×7cm×5cm,呈囊实性,脾血管受肿瘤压迫,决定胰体尾切除,手术顺利。
病理:胰腺实性假乳头状瘤
胰腺实性假乳头状瘤(solid-pseudopapillary tumor of pancreas.SPTP)是一种生物学行为未定或交界性恶性潜能的胰腺肿瘤,发病率约为胰腺肿瘤的0.17%~2.70%。女性多见。缺乏特异性临床症状,多于无意中或体检时发现腹部包块,伴有消化道不适症状,其非特异性症状多与肿瘤对邻近器官的压迫有关,如上腹部不适、后背痛、消化不良等。实验室检查血常规、肝肾功能及胰腺内外分泌功能多正常,肿瘤标记物多呈阴性,肿瘤可发生于胰腺任何部位,好发于胰腺体尾部。偶有报道发生于胰腺以外的腹膜后、肠系膜甚至肝脏。
SPTP可发生在胰腺各部位,发生部位与性别之间未发现明显关系肿瘤最大径大于30mm为典型SPTP,小于等于30mm为不典型SPTP。CT平扫密度由肿瘤实性与囊性成分的比例决定,可分为实性成分为主型、囊实型及囊性成分为主型。实性成分为等、稍低密度,由片块状、排列整齐的瘤细胞组成;囊性成分为低密度,由假乳头状结构变性、液化、坏死而来,当以囊性成分为主时,可表现为“浮云征”。内部出血则表现为高密度。女性SPTP的典型表现是较大的边界清楚的囊实性肿块,肿块内部可含有出血,边缘有包膜或假包膜形成。钙化是SPTP的一大特征,主要表现为环形、弧形、斑点状钙化,且以周边分布为主,是肿瘤缓慢生长的表现。CT增强扫描动脉期肿瘤实性成分、分隔呈轻至明显强化, 静脉期及延时期扫描呈现渐进性强化,但强化程度均低于正常胰腺,囊性成分则不强化;肿瘤内部CT平扫为条片状密度增高影但增强不强化的为肿瘤出血;渐进性强化和肿瘤出血是该病较特征性的表现。增强扫描可显示肿瘤包膜情况,肿瘤推压周围组织形成的假包膜为中度~明显强化,纤维包膜为轻度强化。除了大小和囊实性组成成分不同外,发生于男女性患者SPTP的形状、边界、强化方式及强化程度均相似。
手术是SPTP的主要治疗方式术前肿瘤良恶性的评估对于手术方式的选择至关重要。SPTP 的恶性诊断标准尚未形成,但转移及局部侵犯被作为是提示恶性的组织学证据。包膜不完整说明肿瘤发生恶变或具有恶性行为。
SPTP 应与以下疾病鉴别
1 胰腺神经内分泌肿瘤 一般较小,富血供,增强扫描动脉期强化程度明显高于正常胰腺实质,多无纤维包膜,而SPTP强化很少高于正常胰腺实质,易于鉴别。当肿瘤发生囊变、出血等改变时会与SPTP产生混淆。
2 胰腺癌 发病年龄常较SPTP大,为乏血供恶性肿瘤。增强扫描强化不明显,边界不清,无包膜,常发生淋巴结及远处脏器转移。胰腺癌常伴胰腺实质萎缩,而SPTP较少 。
3 胰腺肉瘤样癌 CT表现与SPTP有相似之处,但其发病率更低,且多见于60岁以上老年女性,恶性程度高,极早出现转移 。
4 胰腺囊腺瘤 中老年女性多见,单房或多房,浆液性囊腺瘤一般小于20 mm,中央为不强化的瘢痕组织和辐射状的纤维间隔,囊壁轻度强化,黏液性囊腺瘤较大,分隔菲薄,有时可见乳头状壁结节,增强扫描囊壁,分隔及壁结节明显强化。