肺韦格纳肉芽肿病
Pulmonary Wegener Granulomatosis
概述
- Wegener肉芽肿 (WG)
- 多系统坏死性肉芽肿性血管炎，累及中小血管
影像表现：
X线：
- 多发性肺结节/肿块 ± 空洞
- 多灶实变，可能代表出血
CT：
- 出血引起的磨玻璃密度影
- 多灶性肺结节/肿块/实变
- 空洞多见于较大的结节
- 气液水平提示继发感染
- 晕征、反晕征、滋养血管征
- 可能发生肺纤维化
- 胸腔积液
鉴别诊断
- 肺转移
- 脓毒性肺栓塞
- 肺脓肿
(左) 一例WG患者的胸片显示双肺多发肺结节。右肺中部最大的结节可见中心低密度。
(右) 同一患者，轴位CT显示双肺多灶性结节，中央磨玻璃影，边缘周围实变，呈反晕征，提示肺出血周围机化性肺炎样反应。
(左) 30岁男性，WG患者。胸片显示右肺下叶2个空洞性肿块伴气液平面（弯箭），另可见左肺门周围结节（直箭），边界模糊。
(右) 同一患者的轴位和冠状位CT显示右肺下叶空洞样肿块伴壁结节和周围磨玻璃影（晕征），气液平面提示合并感染。
(左) 一例58岁男性WG患者，轴位CT显示双肺多发结节，部分伴有内部空洞和壁结节。胸膜下见一楔形结节灶，提示梗死。
(右) 一例WG患者的轴位CT显示多发性肺结节，其中2个可见空洞，1个为实性。韦格纳肉芽肿最常见的影像学特征是多发空洞样结节或肿块。
(左) 一例WG患者的轴位CT显示右肺上叶实变（箭）伴周围磨玻璃影和左肺上叶结节。
(右) 轴位CT显示右肺门周围实变伴周围磨玻璃影，右侧少量胸腔积液，双肺多发结节。其中一个结节可见滋养血管征（弯箭），包括肺血管炎。磨玻璃影可能与肺出血有关。
(左) 一例伴有咯血的WG患者，胸片显示双肺广泛实变，提示弥漫性肺泡出血。
(右) WG患者的轴位CT显示双肺中央不均质实变伴周围磨玻璃影，继发于弥漫性肺泡出血，可见特征性的胸膜下未受累。肺泡出血是WG的影像表现之一。
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