患者，女性，48岁，蛛网膜下腔出血入院。
患者双侧颈内动脉缺如，那么大脑前循环血供如何供应呢？如图所示，我们发现患者的椎动脉非常发达，通过后循环供应了前循环。
从骨窗我们也发现患者双侧颈动脉管、破裂孔缺失（下图），印证了患者双侧颈内动脉缺如。
患者MIP图像如下：
为何会出现动脉瘤呢？这是因为后循环血流明显增加，高流血液冲击血管壁，血管弹力层遭到破坏，导致后交通动脉处出现一巨大不规则形动脉瘤，患者行动脉瘤夹闭。当然大家也一定要仔细阅片，不要只看到大的动脉瘤，漏诊前交通动脉的小动脉瘤。
双侧MPR图像，我们仅看到双侧颈外动脉，颈内动脉缺如。
如图所示，双侧椎动脉发达。
大家是不是大开眼界？
先天性颈内动脉缺如是一种非常罕见的先天性疾病，发病率不到0.01%，3:1的患者为左侧优势型，双侧颈内动脉缺如更是极其罕见。通常无症状，但也可出现脑供血不足的相关症状。
颈内动脉缺如，伴骨性颈动脉管缺失，这一要点可将该病与慢性动脉闭塞区别开来；颈内动脉血栓完全性闭塞时，颈动脉管大小正常。颈内动脉缺如可通过后交通动脉和前交通动脉建立起良好的侧支循环，而且该处颈内动脉和交通动脉血流增加，需警惕是否存在颅内囊状动脉瘤。
以下3种血管异常与颈内动脉发育不全相关：
- 高度颅内动脉瘤（24%～34%）；
- 异常动脉侧支循环，包括连续性胚胎血管（如连续性三叉动脉）；
- 经颅骨从颈外动脉向软脑膜血管供血。
另外，当MRI于颅内颈动脉移行区未检测到任何血管结构，则高度提示先天性缺如可能，可进一步CT检查以明确诊断。
而且我们需要知道的是：先天性颈内动脉缺如是发育变异，不是疾病，一般无需治疗，当出现动脉瘤需进行评估。
参考文献：
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