“蓝脸的窦尔敦” 可能有哪些影像学表现?

19 8月

在艺术作品中,我们能看到有很多蓝脸的形象,比如山的那边海得那边的蓝精灵,比如潘多拉星球的阿凡达,比如漫威的变种人,比如蒂姆·伯顿的鬼新娘等等。

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艺术作品中的蓝脸形象(图片源自网络)

在传统京剧中,蓝脸为草莽英雄脸谱,代表刚直勇猛、坚毅勇敢、桀骜不驯的人物形象,代表人物除了窦尔敦,还有《白水滩》青面虎、《上天台》马武、《莫州庙》谢虎等。

之所以窦尔敦最为人熟知,得益于一首《说唱脸谱》。

蓝脸的窦尔敦盗御马,

红脸的关公战长沙。

窦尔敦,河北省献县人,原名窦开山,乳名二东。为清代侠义公案小说《施公案全传》和《彭公案》、京剧《盗御马》和《连环套》中的豪侠。(来源:百度百科)。
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窦尔敦(图片源自网络)

那么,作为严谨的医学专业人士,不免产生疑问,窦尔敦如果真的是蓝脸,那他为什么是蓝脸?是得了什么病呢?

我们总结了可以出现蓝脸的疾病,分析一下窦尔敦究竟得了什么病。

可能性1:蓝皮病(ceruloderma)

面部色素沉着是多种口服和局部用药的一种不良反应。长期使用对苯二酚、氯丙嗪、抗疟药、胺碘酮等药物后,面部均可能出现灰色或蓝黑色色素沉着。胺碘酮是治疗房性和室性心律失常的常用药物,具有很高的亲脂性,可在大多数组织,特别是在脂肪组织、肺和肝脏等组织中呈高浓度蓄积。

胺碘酮沉积在肝脏,可以使肝脏的密度增加,可以使用双能量CT技术进行处理,从而定量评估碘在肝脏中的沉积程度。

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长期服用胺碘酮的患者腹部CT平扫。左图,常规120kV图像,可以看到肝脏密度增加。右图,双能量CT扫描,碘图与虚拟平扫融合图像,碘用红色伪彩表示。

该药物引起的皮肤蓝灰色色素沉着亦称为蓝皮病(ceruloderma),是相对少见的不良反应。胺碘酮所致的皮肤蓝灰色色素沉着常见于男性,主要见于日晒部位,但也可能累及非日晒部位。其发病机制在于黑色素和脂褐素在真皮中沉积。

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64岁男性,13年前开始以胺碘酮200 mg/d的剂量治疗阵发性房颤。

胺碘酮所致的皮肤蓝灰色色素沉着与用药剂量、持续时间、代谢和排泄均可能与胺碘酮引起的皮肤色素沉着有关,可呈进行性加重。胺碘酮的这一不良反应可能存在剂量依赖性,一般见于使用较大剂量(400~800 mg/d)的患者。

可能性2:蓝婴病(Blue-baby Syndrome)

蓝婴病又称高铁血红蛋白症、正铁血红蛋白血症或变性血色蛋白血症(Methemoglobinemia) ,是指因血液中异常地出现过多不能带氧的正铁血红蛋白,导致身体出现缺氧变蓝症状。若血液含正铁血蛋白份量超过一成半, 便会出现病征。其特点是皮肤呈蓝色或紫色。

1973年,美国内布拉斯加州首次出现幼儿高铁血红蛋白症。其原因是饮用水中硝酸盐含量超过10mg/L,这时过多的硝酸盐会与红细胞中的血红素结合,形成高铁血红蛋白,高铁血红蛋白不能为细胞和组织运输足够的氧。患儿的临床征状是在口、手或脚等部位出现时断时续的蓝色或淡紫色,呼吸困难、腹泻、呕吐、抽搐,严重的会失去知觉,甚至死亡。

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蓝婴病(Blue-baby Syndrome)

此外,由于先天性心脏病,当血液中的氧气水平低于正常水平时,也会出现这种情况。最常见的缺陷是室间隔缺损(VSD),这是一种在分隔两个心室的中隔中存在孔的情况。

一般来说,来自身体的脱氧血液进入右心房,从那里流向右心室。右心室的血液被输送到肺部进行充氧。

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正常心脏与先心病(图片源自网络)

来自肺部的含氧血液被输送到左心房,然后输送到左心室,从那里输送到身体的各个部位。在室间隔缺损的情况下,缺氧的血液通过中隔孔流向右左心室,供应给身体的各个部位,而不需要肺部的氧气。脱氧后的血液使身体变蓝。

发蓝的皮肤大约在2-3个月大时开始。最初,当婴儿易怒或通过肠道时,可以识别出蓝色皮肤。后来,婴儿一直呈现蓝色。嘴唇、耳垂和甲床上的蓝色很明显。这种情况需要立即就医。

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蓝婴病(Blue-baby Syndrome)

除上述两种情况外,还有一种非常罕见的原因,先天性酶缺陷导致的高铁血红蛋白血症,其特征是血液红细胞中高铁血红蛋白的含量超过正常值,使血液呈现巧克力色。正常血红蛋白含有的是二价铁,才能起到转运氧的作用,二价铁氧化成三价铁就使血红蛋白运氧能力减弱,导致患者更容易出现心脏异常、癫痫发作,甚至过早死亡。该疾病曾在美国肯塔基州偏远地区的一个家族中延续了200年。

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蓝婴病(Blue-baby Syndrome)

缺氧会使高铁血红蛋白血症患者的血液从红色变为蓝色。突变的基因导致他们的身体形成一种罕见的血红蛋白,称为高铁血红蛋白,它不能与氧气结合。如果这种有缺陷的血红蛋白“感染”了足够多的血液,它就会从红色变为几乎带紫色的深蓝色。

可能性3:银质沉着症Argyria

银质沉着症是一种通过接触或摄入银而获得的皮肤病,它表现为隐匿的灰色或蓝色皮肤粘膜变色。虽然它被认为是一种良性疾病,但诊断很困难,并且经常被误认为是其他更常见的皮肤病。argyria这个词来源于古希腊语中的银,argyros。Argyria 可导致局部或全身性皮肤色素沉着,具体取决于银暴露的形式。

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银质沉着症患者卡拉森(Paul Karason),15年前为了治疗脸上顽劣的皮肤炎,自行长期服用宣称能治百病的胶质银(Colloidal Silver),时间长达10年。结果导致他的皮肤变成灰蓝色,被称为“蓝人”。(图片源自网络)

上海瑞金医院曾报道一例银质沉着症(Argyria)。该病见于长期吸入或者食入银离子而导致的皮肤黏膜蓝灰色改变,通常在曝光部位更为明显。银离子同时可沉着在重要脏器中,如脑、肝、脾、胃肠道黏膜等,可引起癫痫、肝损害、消化不良等。口服银离子溶液的顺势疗法曾在西方国家及印度等流行。

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银质沉着症。图1 患者面部呈弥漫性青灰色;图2 患者上背部散在淡红斑,其上无明显鳞屑;图3 上背部皮损组织病理检查(HE × 400)。3A:表皮角化过度,灶性角化不全,中性粒细胞聚集,颗粒层部分变薄,棘层肥厚,真皮浅层小血管周围少量淋巴细胞、中性粒细胞浸润;3B:真皮血管及附属器周围可见细小黄褐色颗粒沉积,即银颗粒(箭头)。

美国食品药品监督管理局(FDA)在1999年时宣布禁止非处方胶质银,也禁止宣称它有疗效。还曾在2009年专门对该产品发出过:“不能夸大其疗效,服含有胶态微粒银药物不仅会造成身体‘银中毒’,使皮肤永久性地变色,还会引起消化不良、皮炎、肾衰竭、癫痫等多种疾病”的警告。

可能性4:大田痣(Ota’s nevus)

太田痣是一种良性黑变病,主要累及三叉神经分布区。三叉神经的第一和第二分支,即眼V1和上颌V2最常见。眼睛有相关的色素沉着。太田痣也称为眼部皮肤黑变病。

特征性的灰蓝色色素沉着是由于黑素细胞被截留所致。单方面陈述更为常见。黑素细胞被截留导致结膜和巩膜以及同侧面部皮肤的灰蓝色过度色素沉着。在这些病例中,葡萄膜黑色素瘤和青光眼的风险增加。也可能发生腭受累。

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大田痣

可能性5:获得性双侧太田样斑痣(ABNOM)
获得性双侧太田样斑痣(ABNOM)或霍里痣是一种罕见的获得性皮肤黑色素细胞病,表现为双侧面部蓝灰色斑,无眼部或粘膜受累。

这种情况多见于亚裔女性,通常出现在40岁或50岁。发病机制尚不清楚,但提出的理论很少。已发现使用颜料专用激光可以实现有效治疗。

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脸上有蓝灰色斑点和巩膜蓝棕色变色

文献报告一例霍里痣伴粘膜受累的病例。

一名42岁男性患者,自一岁起,面部两侧、双眼和口腔出现蓝灰色变色。组织病理学检查显示真皮上部和中部区域内有成簇和单个分散的色素性黑素细胞。用Masson-Fontana染色法对黑素细胞进行特殊染色呈阳性。Hori痣的诊断是通过临床和组织病理学检查结果进行的。

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图片源自网络

 

综上几种可能,药物中毒基本上可以排除,先心病和蓝婴病可能性也不大,由于之前我们提到过窦尔敦家境贫寒,因此银质沉着症基本也可以排除,最有可能的是脸上长了一颗痣。

当然,由于没有更多的病史资料,这也只是我们的推测了。
参考文献:

Dudeja L, Dudeja I, Janakiraman A, Babu M. Ocular argyrosis: A case with silver deposits in cornea and lens. Indian J Ophthalmol. 2019 Feb;67(2):267-268. 

Sim W, Barnard RT, Blaskovich MAT, Ziora ZM. Antimicrobial Silver in Medicinal and Consumer Applications: A Patent Review of the Past Decade (2007⁻2017). Antibiotics (Basel). 2018 Oct 26;7(4).

Beutler BD, Lee RA, Cohen PR. Localized cutaneous argyria: Report of two patients and literature review. Dermatol Online J. 2016 Nov 15;22(11).

Ortonne JP. Normal and abnormal skin color. Ann Dermatol Venereol. 2012 Dec;139 Suppl 4:S125-9.

Bhat RM, Pinto HP, Dandekeri S, Ambil SM. Acquired Bilateral Nevus of ota-like Macules with Mucosal Involvement: A New Variant of Hori’s Nevus. Indian J Dermatol. 2014 May;59(3):293-6.

Enseleit F,Wyss CA,Duru F,Noll G,Ruschitzka F.Images in cardiovascular medicine.The blue man:amiodarone-induced skin discoloration.Circulation.2006 Feb 7;113(5):e63.

陈小英, 赵肖庆, 施若非,等. 银屑病患者口服含银制剂后并发银质沉着症一例. 中华皮肤科杂志, 2016, 49(12):2.

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