颞叶内侧硬化
概述
- 癫痫发作相关的海马和其毗邻结构神经元丢失和神经胶质增生
影像
- 主要诊断因素：异常T2高信号、海马体积减小/萎缩、内部结构模糊不清
- 次要征象：患侧穹隆和乳头体萎缩，患侧脑室颞角扩大和脉络膜裂
主要鉴别诊断
- 癫痫持续状态
- 低级星形细胞瘤
- 脉络膜裂囊肿
- 海马沟残余
病理
- 长时间发热性惊厥可能引起急性海马损伤→随后的海马萎缩
- 15%的颞叶内侧硬化患者有共存的继发性发育的损伤
临床要点
- 复杂部分性癫痫、自动症
- 常有儿童期发热或药物难治性癫痫病史
诊断纲要
- 在成年人中，是复杂部分性癫痫的最常见病因
- 在小儿组患者中，低级别肿瘤和皮质发育异常是比颞叶内侧硬化更常见的病因
(左)冠状位绘图显示颞叶内侧硬化的特征性表现。右侧海马（空箭）体积减小(萎缩)，伴正常的内部结构消失，反映神经元缺失和神经胶质增生。注意一致性的患侧穹隆（箭）萎缩、颞角增宽和脉络膜裂。
(右)一位正常非癫痫的头痛患者，3.0TMR的冠状位STIR显示双侧海马的正常解剖、大小和信号强度。
(左) 3.0TMR的冠状T1WI真反转恢复序列成像显示右侧海马不对称性体积减小（黑箭）和正常内部灰白质分界模糊不清。患侧穹隆（白箭）较正常的左侧穹隆体积小。
(右) 同一位右侧海马硬化（箭）患者，3.0TMR冠状位T2WI显示海马体积缩小和内部结构模糊不清，但是T2信号强度正常，FLAIR能更好地显示信号强度增高。
(左) 正常无癫痫患者，3.0T磁共振冠状位STIR成像显示左侧侧副沟（箭）明显，改变了毗邻海马的正常形态。这种常见的解剖学变异可被误诊为海马硬化。
(右)在持续热性癫痫发作的患者，3.0T磁共振冠状位T2WI显示右侧海马（箭）异常增大，呈T2高信号。DWI(未提供图像) 揭示弥散减低。患者之后发展成海马硬化。
(左)右侧颞叶巨大海绵状血管瘤（空箭）的慢性癫痫患者，冠状位T2WI的右侧海马（箭）显示海马硬化的全部3个主要征象（体积减小、T2高信号和内部结构模糊）。
(右)同一位患者，冠状位FLAIR成像显示海马硬化（箭）。高信号在FLAIR上更明显，但是T2对于显示内部结构更佳。
(左) 一位早产儿，伴发育延迟，3.0T磁共振的冠状位STIR成像显示广泛白质体积缩小(左侧>右侧) ，左侧海马体积缩小伴T2高信号的海马硬化（箭）。
(右)结节性硬化引起慢性难治性癫痫的患者，3.0T磁共振冠状位STIR成像显示双重病变，即左侧海马硬化（箭）和左侧额叶皮质发育异常（空箭）。
↓ 内容节选自图书：
《脑部影像诊断学》 主译：吴文平 等