IgG4相关性疾病的影像表现及文献复习
IgG4相关性疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)是一类原因不明的自身免疫性疾病，可累及各系统多个脏器同时或先后损害，主要表现是受累组织脏器以IgG4+浆细胞为主的淋巴细胞、浆细胞浸润伴席纹状纤维化、闭塞性静脉炎、嗜酸性粒细胞浸润[1] ，同时伴血清IgG4升高。IgG4相关性疾病包括自身免疫性胰腺炎(AIP)、米库利奇病、腹膜后纤维化、间质性肾炎等多种疾病[2]。
临床特征
IgG4-RD通常起病缓慢，主要症状与受累器官相关，表现为受累器官局部压迫症状及功能障碍。临床表现复杂多样，易被误诊为肿瘤、感染或其它自身免疫性疾病。IgG4-RD 常见于中老年男性，IgG4-RD 的典型临床表现是亚急性的肿瘤样肿块或一个或多个器官的增大［5］。
IgG4-RD主要累及胰腺、胆道、颌下腺、泪腺、腹膜后间隙、脊髓、甲状腺。腹部最常见的累及部位为胰腺，临床表现为自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP），胆管、胆囊、肝脏、肾脏、输尿管等腹部其他组织器官亦可受累 [3] 。
影像表现
IgG4-RD累及某些组织器官具有特征影像表现，累及胰腺具有“晕征”“腊肠样改变”，胰腺局部或弥漫肿大伴低位胆道梗阻，颌下腺、泪腺同时或相继肿大，腹膜后纤维化，肾脏单发或多发结节、甲状腺肿大伴脊髓损害等为诊断IgG4-RD的主要影像表现。
（来源：马少飞，林军，臧丽娟.等， 1IgG4 相关性疾病的临床病理特征[J].临床与实验病理学杂志 .2021.37(4):415-418.）
（来源：马少飞，林军，臧丽娟.等， 1IgG4 相关性疾病的临床病理特征[J].临床与实验病理学杂志 .2021.37(4):415-418.）
病理学特征
IgG4-RD 的组织病理学诊断需要满足以下3 项中的2 项:(1)致密的淋巴浆细胞浸润;(2)纤维化，至少局灶呈席纹状排列;(3)闭塞性静脉炎。
腹部受累影像学
上图：门脉系统高压，静脉迂曲
上图：胰头区结节影突入十二指肠乳头部，平面以上胆管扩张。
上图：病灶增强扫描明显强化。
上图：男性，62岁。胆囊炎症，胆管扩张。
上图：低位胆管扩张，肝内胆管扩张（I型：胆总管下段狭窄，以上胆管不同程度扩张）
根据文献报道：胆管受累形态、范围特点：根据胆管受累狭窄部位的不同，分为4型 [4] 。
I型：胆总管下段狭窄，以上胆管不同程度扩张；
II型胆总管下段狭窄同时伴有肝内胆管狭窄；
II型又分为2个亚型：IIa型，胆总管下段狭窄、肝内胆管近端狭窄，肝内胆管远端扩张（图）；IIb型，胆总管下段狭窄，肝内胆管全程狭窄，无远端扩张。
III型：胆总管下段狭窄，肝门部胆管狭窄；
IV型：肝门部胆管狭窄。
A：I型胆管扩张。MRCP示胆总管下段鸟嘴样狭窄，呈细线样，未见闭塞；B：增强CT示门静脉期冠状位，胆总管下段管壁均匀增厚，可见强化，管腔线样狭窄（箭头）。
患者男性，59岁，IIa型，胆总管下段狭窄，肝内胆管近端狭窄，稀疏，远端扩张
患者男性，44岁，IIb型，胆总管下段及肝内胆管全程狭
窄，无远端扩张.
III型，胆总管下段及肝门部胆管狭窄.
患者男性，51岁，IV型，肝门部胆管狭窄（箭头）
(李瑞利，等：IgG4相关腹部疾病的临床及影像学表现[J].肝胆胰外科杂志.2022.34(3):165-169.)
2、胰腺情况
上图：胰腺炎：胰腺腊肠样改变胰腺边缘“假包膜征或胶囊征”
A：动脉期，胰腺弥漫肿大，强化减低。正常胰腺小叶轮廓及羽毛状的分叶结构消失，边缘光滑圆钝；B：平衡期，胰腺延迟强化，周围见低密度假包壳样结构，形似“腊肠”（箭头）。胆囊壁弥漫均匀、非水肿性增厚，明显强化。(李瑞利，等：IgG4相关腹部疾病的临床及影像学表现[J].肝胆胰外科杂志.2022.34(3):165-169.)
上图：胰头区结节影突入十二指肠乳头部，平面以上胆管扩张。
上图：病灶增强扫描明显强化。
胆囊情况
胆囊炎症，壁均匀强化。
门脉侧枝情况
上图：门脉系统高压，静脉迂曲
泌尿系改变
患者男性，57岁，IgG4-RD泌尿系统受累的增强CT影像
A：平衡期横断位，双肾门区软组织密度影，包绕肾盂，未见积水扩张；B：平衡期横断位（激素治疗7个月后）：双肾门区软组织密度影明显减少。
(李瑞利，等：IgG4相关腹部疾病的临床及影像学表现[J].肝胆胰外科杂志.2022.34(3):165-169.)
鉴别诊断
1、累及胆管注意与原发性硬化性胆管炎鉴别。原发性硬化性胆管炎是慢性胆汁淤积性肝病，多见于青壮年男性，病情进展缓慢。胆管呈串珠状改变，可伴憩室形成。IgG4胆管炎由于淋巴浆细胞浸润，多累及较长一段胆管，呈长带状狭窄，且多同时伴有胰腺受累。
2、累及胰腺的局灶性病灶，注意与胰腺癌鉴别：胰腺癌乏血管病变，渐进性强化及包膜形成，见胰管及胆管扩张或中断
3、累及胆囊的鉴别诊断。胆囊炎症表现为水肿性增厚和渗出改变，慢性胆囊炎管壁皱缩，胆囊内见结石。IgG4胆囊炎表现胆囊壁弥漫性、非水肿性增厚，厚薄均匀、光滑，增强后明显均匀强化。
重视鉴别诊断 IgG4-RD是被人类逐渐认识的一组慢性免疫性疾病，由于缺乏对该病的认识是导致误漏诊的主要原因，该病临床表现缺乏特异性，血清IgG4检测又不是常规检查项目而被忽视，某些深部器官组织病理标本又难以获取，故组织学诊断依据具有局限性。
参考文献
[1]Deshpande V,Zen Y,Chan J K,et al.Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease[J].Mod Pathol,2012,25(9):1181-1192. [2]Takahashi H,Yamamoto M,Suzuki C,et al.The birthday of a new syndrome:IgG4-related diseases constitute a clinical entity[J].Autoimmun Rev,2010,9(9):591-594. [3] Sangha Brar JS, Gupta S, Haja Mohideen SM, et al. The pan-creatic and extrapancreatic manifestations of IgG4-related dis-ease [J]. Diagn Interv Radiol, 2018, 24(2): 83-88.
[4] Kamisawa T, Nakazawa T, Tazuma S, et al. Clinical practice guidelines for IgG4-related sclerosing cholangitis [J]. J Hepa-tobiliary Pancreat Sci, 2019, 26(1): 9-42. ［5］ Wallace Z S，Deshpande V，Mattoo H，et al． IgG4-related dis-ease: clinical and laboratory features in one hundred twenty-five patients［J］． Arthritis Rheumatol，2015，67(9):2466 －2475． ［6］ Yamamoto M，Takahashi H，Ohara M，et al． A new conceptuali-zation for Mikulicz＇s disease as an IgG4-related plasmacytic disease［J］． Mod Rheumatol，2006，16(6):335 －340．
[7] Deshpande V，Gupta R，Sainani N，et al． Subclassification of au-toimmune pancreatitis: a histologic classification with clinical sig-nificance［J］． Am J Surg Pathol，2011，35(1):26 －35．
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